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SMD anémie à un âge avancé – si le fer n’aide pas
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<p class="article-content"><p>Compte-rendu:<br /> Dr méd. Sabina Ludin<br /> Rédactrice en chef</p> <p><em>Source:</em><br /><em> Intervention menée par le Dr méd. Emmanuel Levrat, Hématologie, HFR Fribourg – Hôpital cantonal, Fribourg, dans le cadre de l’Iron Academy, 23 mai 2019, Lausanne</em></p> <p><br />Le fer est un élément paradoxal. Il est à la fois essentiel à notre forme de vie pour le transport de l’oxygène, mais peut également s’avérer toxique par sa capacité à réagir avec l’oxygène et à produire des radicaux libres (réaction de Fenton). Ainsi les êtres vivants ont développé des protéines pour véhiculer le fer, le mettre en réserve et se protéger contre sa toxicité. La thérapie martiale substitutive doit être réservée uniquement au traitement de la carence martiale et ne doit pas être utilisée de manière empirique dans l’anémie, et encore moins dans le traitement de l’anémie des syndromes myélodysplasiques (SMD), à moins bien sûr qu’il existe une carence en fer concomitante. Au contraire, la surcharge martiale peut même avoir, dans les syndromes myélodysplasiques, un effet délétère au niveau de l’érythropoïèse, comme en témoignent les nombreuses publications sur la réponse érythroïde au déférasirox des syndromes myélodysplasiques compliqués d’hémosidérose secondaire.<sup>1–5</sup><br /> Le diagnostic de l’état ferriprive repose sur l’analyse de marqueurs de substitution, dont le seul permettant un diagnostic sans équivoque de carence est la ferritine, lorsqu’elle est abaissée.<sup>6</sup> Un taux de ferritine normal ou même (très) élevé ne permet jamais d’exclure une carence martiale. Le gold standard reste toutefois l’évaluation des réserves médullaires au médullogramme (coloration Bleu de Prusse), que l’on ne peut bien entendu pas effectuer de routine.</p> <p>Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe de maladies clonales des cellules souches hématopoïétiques, caractérisé par la présence de cytopénie(s), de la dysplasie dans une ou plusieurs des principales lignées cellulaires myéloïdes, une hématopoïèse inefficace et un risque accru de développement de leucémie myéloïde aiguë (LMA).<sup>7</sup> Selon les directives de l’OMS de 2016, on distingue les formes suivantes de SMD:<sup>7</sup></p> <ul style="list-style-type: disc;"> <li>SMD avec dysplasie d’une lignée cellulaire</li> <li>SMD avec sidéroblastes en couronne</li> <ul style="list-style-type: circle;"> <li>SMD avec dysplasie d’une lignée cellulaire</li> <li>SMD avec dysplasie de plusieurs lignées cellulaires</li> </ul> <li>SMD avec dysplasie de plusieurs lignées cellulaires</li> <li>SMD avec augmentation du nombre de blastes (5–19 % dans la moelle osseuse, 1–19 % dans la formule sanguine)</li> <li>SMD avec mutation isolée dans le chromosome 5q</li> <li>SMD non classifiable</li> </ul> <p>Elle touche principalement les personnes âgées et le seul traitement curatif à ce jour demeure la transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques, réservée toutefois aux patients en bon état général, âgés de moins de 75 ans, avec SMD à risques les plus élevés (risque intermédiaire-2 ou haut risque selon score IPSS).<sup>8</sup> La stratification du risque dans le syndrome myélodysplasique est effectuée à l’aide de scores normalisés, notamment le score IPSS, qui permet la classification en SMD de faible risque et de risque élevé (Tab. 1).</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2019_Leading Opinions Digital_Innere (FR)_1901_Weblinks_levrat_smd_anemie_tab_1.png" alt="" width="550" height="220" /></p> <p><span style="color: #ff0000;"><em>«Toutefois, le diagnostic de SMD n’est pas une urgence, car selon le stade et l’âge du patient, le traitement consistera le plus souvent en une simple surveillance, ou en une thérapie de soutien – par exemple soutien transfusionnel, chélateur martial, érythropoïétine ou autre facteur de croissance, éventuellement lénalidomide –, ou encore en un traitement hypométhylant à visée palliative.»</em></span><br /><span style="color: #ff0000;"><em> E. Levrat, Fribourg</em></span></p> <p>Il convient toutefois d’avoir écarté toute autre cause acquise d’anémie (ou d’autres cytopénies) réversible(s) ou pharmacologiquement traitable(s), et d’adresser le patient à un hématologue en cas d’anémie (et/ou autres cytopénies) significative(s), progressive(s), et inexpliquée(s), ou associée(s) à des signes de dysplasie ou à des cellules immatures à l’examen du frottis sanguin périphérique.<sup>9</sup> Le diagnostic définitif reposera sur la ponction-biopsie de moelle avec bilan cytogénétique et la prise en charge sera orchestrée par le spécialiste.<sup>9</sup></p> <p> </p> <p><strong>Littérature:</strong></p> <p><strong>1</strong> Angelucci E et al.: Deferasirox for transfusion-dependent patients with myelodysplastic syndromes: safety, efficacy, and beyond (GIMEMA MDS0306 Trial). Eur J Haematol 2014; 92: 527-36<br /> <strong>2</strong> Gattemann N et al.: Hematologic responses to deferasirox therapy in transfusion-dependent patients with myelodysplastic syndromes. Haematologia 2012; 97: 1364-71<br /> <strong>3</strong> List AF et al.: Deferasirox reduces serum ferritin and labile plasma iron in RBC transfusion-dependent patients with myelodysplastic syndrome. J Clin Oncol 2012; 30: 2134-9<br /> <strong>4</strong> Breccia M et al.: Deferasirox treatment for myelodysplastic syndromes: "real-life" efficacy and safety in a single-institution patient population. Ann Hematol 2012; 91: 1345-9<br /> <strong>5</strong> Cheong JW et al.: Deferasirox improves hematologic and hepatic function with effective reduction of serum ferritin and liver iron concentration in transfusional iron overload patients with myelodysplastic syndrome or aplastic anemia. Transfusion 2014: 54: 1545-51<br /> <strong>6</strong> Weiss G, Goodnough LT: Anemia of chronic disease. N Engl J Med 2005; 352: 1011-23<br /> <strong>7</strong> WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised fourth edition. WHO Press, 2017<br /> <strong>8</strong> Greenberg PL et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-65<br /> <strong>9</strong> Malcovati L et al.: Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood 2013: 122: 2943-64</p> <p><br /><a href="https://www.universimed.com/ch/event/iron-academy-points-2196964">Retour aux temps forts de l’Iron-Academy</a></p></p>