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Hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)

Erster direkter Therapieansatz bei HOCM

Die hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) ist eine der häufigsten, genetisch vererbbaren kardialen Erkrankungen. Sie ist charakterisiert durch eine Einengung des linksventrikulären Ausflusstraktes (tlw. auch apikal – midventrikulär). Bislang konnte sie indirekt medikamentös bzw. interventionell/chirurgisch therapiert werden. Mit dem selektiven, reversiblen Myosin-Inhibitor Mavacamten steht in Österreich seit August 2023 (in der Schweiz seit April 2023, Anm.d.R.) der erste direkte medikamentöse Therapieansatz in der Behandlung der HOCM zur Verfügung.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) wird definiert als Verdickung eineslinksventrikulären Wandabschnitts von 15mm oder mehr, ohne dass eine erkennbare Ursache wie z.B. unbehandelter Bluthochdruck oder eine signifikante Herzklappenerkrankung vorliegt. Die vorherrschende Variante der HCM ist die asymmetrische Form, bei der hauptsächlich das interventrikuläre Septum betroffen ist, obwohl es ebenfalls rein apikale und kombinierte Ausprägungen gibt. Bei 40–60% der Betroffenen wird die Krankheit durch eine genetische Mutation verursacht, die autosomal-dominant vererbt wird; jedoch können auch verschiedene Speichererkrankungen und/oder neurologische Krankheitsbilder zur Ausprägung einer HCM führen.

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