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Stressechokardiografie bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie

Die Stressechokardiografie ist ein wichtiges Tool im klinischen Management von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM). Die häufigste Indikation für diese Untersuchung ist die Suche nach einer latenten Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT), die auf dem dynamischen SAM-Phänomen des anterioren Mitralsegels beruht. Die Suche nach einer latenten Obstruktion ist wichtig, da sich die Behandlung von Patienten mit und ohne Obstruktion grundlegend unterscheidet.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste vererbbare Herzmuskelerkrankung und führt in der Regel zu einer asymmetrischen Verdickung des linksventrikulären Myokards, wobei gelegentlich auch der rechte Ventrikel von der Hypertrophie betroffen sein kann. Die Diagnose wird ab einer Wanddicke von mindestens 15mm (bei positiver Familienanamnese ab 13mm) gestellt, die nicht durch andere Erkrankungen, wie zum Beispiel eine schwere Aortenstenose oder eine unzureichend therapierte arterielle Hypertonie, erklärt werden kann.1 Die «klassische» hypertrophe Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung, die auf einer Genmutation eines Sarkomerproteins basiert. Die Prävalenz der HCM liegt bei 1:500 und der Erbgang ist autosomal-dominant. Die Abgrenzung zu sogenannten «Phänokopien» (z.B. infiltrative Erkrankungen wie kardiale Amyloidose; Speichererkrankungen wie Morbus Fabry oder Morbus Danon) ist sowohl aus prognostischen als auch therapeutischen Aspekten von entscheidender Bedeutung.

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