Des cas passionnants

Outre les résultats de leurs recherches, les néphrologues suisses ont présenté quelques cas passionnants et instructifs lors du congrès annuel 2024 à Bâle. Nous vous en présentons ici une sélection.

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Mimétisme et mystère – insuffisance rénale subaiguë chez un homme atteint d’adénopathie

Rapport de cas: Un homme de 69 ans s’est d’abord présenté avec de la fatigue, un inconfort et un essoufflement, ainsi qu’une perte de poids de 5kg en quelques semaines. Une anémie modérée et un taux élevé de créatinine (260μmol/l) ont été observés. La TDM a révélé une adénopathie hilaire bilatérale. L’examen pulmonaire qui a suivi comprenait un lavage bronchique et une biopsie à l’aiguille fine des ganglions lymphatiques, qui n’ont permis ni de confirmer ni d’exclure le diagnostic présumé de sarcoïdose. Le trouble de la fonction rénale n’a pas été suivi à ce moment.

Au cours des semaines suivantes et après une brève hospitalisation pour une pneumonie, la fonction rénale s’est détériorée et le patient a développé une arthrite au niveau des chevilles. Des examens complémentaires ont révélé des taux élevés d’IgG4 ainsi qu’une nette hypocomplémentémie. La biopsie rénale a révélé une néphrite tubulo-interstitielle avec sclérose et infiltration de cellules inflammatoires composées de lymphocytes et de nombreux plasmocytes IgG4-positifs, avec un rapport élevé entre les plasmocytes IgG4-positifs et IgG-positifs. Le diagnostic d’une maladie liée aux IgG4 a alors été posé et un traitement par des glucocorticoïdes à forte dose a été instauré. Lors de la visite de suivi 4 semaines après le début du traitement, la fonction rénale s’était améliorée.

Contexte: La maladie liée aux IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire lymphoplasmocytaire multisystémique dont les caractéristiques histologiques comprennent des infiltrats lymphoplasmocytaires denses à prédominance de plasmocytes IgG4-positifs et une fibrose souvent storiforme (motif tressé). Les manifestations rénales comprennent une néphrite tubulo-interstitielle, une uropathie obstructive due à une fibrose rétropéritonéale et une glomérulonéphrite extramembraneuse.

Points de formation: Ce cas met en lumière une cause rare, mais traitable, de néphrite tubulo-interstitielle avec insuffisance rénale. Une biopsie précoce en cas d’insuffisance rénale inexpliquée est indispensable pour permettre la pose du diagnostic et la prise de décisions thérapeutiques en temps utile.

Littérature:

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Zoonose dans le ventre – une cause animale de péritonite sous dialyse péritonéale

Rapport de cas:Un homme de 47 ans sous dialyse péritonéale automatisée s’est présenté avec un premier épisode de douleurs abdominales et un dialysat trouble. L’analyse du dialysat a révélé un taux de leucocytes de 11,5G/l, ce qui a confirmé la suspicion clinique d’une péritonite sous dialyse péritonéale (DP). Des cultures ont été prélevées dans le dialysat et le patient a reçu un traitement empirique par céfazoline plus amikacine par voie intrapéritonéale. On a rapidement observé une amélioration clinique. Les cultures ont finalement mis en évidence la présence de Neisseria zoodegmatis, des bactéries à Gram négatif présentes dans la salive des chiens et des chats. Une anamnèse détaillée a révélé que le patient avait récemment acquis deux chatons pour ses enfants et qu’il avait constaté des traces de morsures sur le tube de dialyse quelques jours avant l’apparition des symptômes. Après consultation des infectiologues, les antibiotiques ont été remplacés par la ceftriaxone par voie intrapéritonéale. L’antibiogramme a montré une concentration minimale inhibitrice faible pour la ceftriaxone, de sorte qu’une sensibilité a été supposée. Le traitement a été poursuivi pendant deux semaines. Le nombre de leucocytes dans le dialysat s’est normalisé jusqu’au cinquième jour de traitement et le patient a bien toléré le traitement.

Contexte: La péritonite sous DP est une complication importante de ce traitement et contribue à la mortalité des patients ainsi qu’à l’échec de la DP. Les agents pathogènes les plus fréquents sont des agents à Gram positif qui pénètrent dans la cavité péritonéale par contamination due à une technique de stérilisation insuffisante ou à des infections du site de sortie ou du tunnel du cathéter de DP. Les infections dues à des agents à Gram négatif ou fongiques sont moins fréquentes.

Points de formation: Les animaux domestiques sont une cause rare de péritonite sous DP. La détection d’agents pathogènes à Gram négatif atypiques justifie un examen plus approfondi de l’environnement de la DP. Il est important d’informer les patients sur les bonnes pratiques d’hygiène et de tenir les animaux domestiques à distance des dispositifs de dialyse afin de prévenir une péritonite d’origine animale sous dialyse péritonéale.

Littérature:

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Le prix de la beauté

Rapport de cas: Une femme de 36 ans s’est présentée avec un syndrome néphrotique (albumine sérique 21g/l, protéinurie 6,5g/j, hyperlipidémie, œdèmes périphériques depuis 6 semaines), une fonction rénale préservée et un sédiment urinaire sans particularité. Elle n’avait aucun signe, aucun symptôme ni aucune sérologie compatible avec un lupus érythémateux systémique. Tout antécédent de consommation de drogues a été nié. La biopsie a révélé une glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) avec une positivité diffuse du PLA2R en immunohistochimie (IHC), mais pas en immunofluorescence, et aucun signe de GEM secondaire. Les anticorps anti-PLA2R (test ELISA et immunofluorescence) et anti-THSD7A étaient et sont restés négatifs. La patiente a été traitée par des anticoagulants ainsi que du tacrolimus et était en rémission complète quatre mois plus tard. Un dépistage élargi n’a révélé aucun signe de processus malin.

Trois mois après l’arrêt du tacrolimus, la patiente a rechuté (albumine sérique 12g/l, protéinurie >7g/j). L’IHC de la biopsie initiale a démontré une prédominance des IgG1 et la négativité pour les IgG4. En raison de cette prédominance, la biopsie a été colorée pour le NELL-1, ce qui a donné un résultat positif. Le résultat initial d’une positivité du PLA2R en IHC a été considéré comme un faux positif. Compte tenu de la positivité du NELL-1, la patiente a été réinterrogée et a finalement signalé qu’elle avait utilisé une crème anti-acné importée et non réglementée au moment du premier épisode et de la récidive. Le tacrolimus et les anticoagulants ont de nouveau été arrêtés. Le dosage du mercure dans les urines et le sang a révélé des taux élevés. Elle ne présentait aucune manifestation extrarénale d’intoxication au mercure. Selon une consultation toxicologique, aucune thérapie par chélation n’a été effectuée. Le taux de mercure et la protéinurie (0,8g/j) ont ensuite progressivement diminué. L’analyse de la crème a révélé une teneur en mercure de 35%.

Contexte: L’antigène NELL-1 est le deuxième antigène le plus fréquent dans la GEM, après le PLA2R, et est identifié dans la GEM primitive, mais est également associé aux maladies malignes et aux médicaments, ainsi que notamment aux crèmes traditionnelles contenant du mercure ou aux crèmes éclaircissantes. Dans ces cas, les IgG1 sont le sous-type prédominant.

Points de formation: Ce cas souligne 1) l’importance de la détermination du sous-type d’IgG et de l’antigène, et 2) la considération d’une exposition au mercure chez les patients montrant une négativité du PLA2R/THSD7A, qui n’est probablement pas diagnostiquée et trop peu rapportée.

Littérature:

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Hyperaldostéronisme primaire démasqué par une grossesse

Rapport de cas: Une femme de 46 ans enceinte de 8 semaines après une FIV et traitée par œstrogènes, corticostéroïdes et héparine de bas poids moléculaire a consulté le service ambulatoire de néphrologie en raison d’hypertension artérielle (138/94mmHg). L’anamnèse obstétricale comprenait une fausse couche, trois échecs d’implantation embryonnaire et plusieurs stimulations ovariennes. La patiente était connue pour une thyroïdite de Hashimoto, un cancer du sein et une hypertension diagnostiquée deux ans avant la grossesse actuelle.

Au cours de la 10e semaine de grossesse (SG), la tension artérielle est montée à 180/115mmHg. Les maladies du parenchyme rénal/des vaisseaux sanguins ont été exclues. Sous traitement par le labétalol, la tension artérielle s’est normalisée et est restée dans la norme pendant toute la grossesse. Les analyses de laboratoire ont montré une fonction rénale normale, un taux de potassium normal et une légère acidose métabolique. À 386/7 SG, la femme a accouché par césarienne d’un garçon pesant 3350grammes. En raison d’une hypertension post-partum, un dépistage de l’hyperaldostéronisme primaire (HAP) a été effectué, incluant un test de charge en sel réalisé en position couchée selon le protocole standard du service ambulatoire de néphrologie et après une période de sevrage médicamenteux (>2 semaines). Les résultats présentés dans le Tableau 1 ont confirmé le diagnostic d’HAP. L’IRM n’a révélé aucune anomalie au niveau des surrénales. L’aldostérone et la rénine directe ont été déterminées à l’aide de la technologie d’immunodosage par chimiluminescence (DiaSorin®).

Contexte: L’HAP est un trouble neuro-endocrinien et l’une des causes les plus fréquentes d’hypertension secondaire. L’HAP peut avoir des répercussions sur les grossesses des patientes souffrant d’hypertension et sa fréquence est sous-estimée en raison de sa manifestation inhabituelle. Pendant la grossesse, le diagnostic d’HAP peut être difficile à poser en raison de l’activation du système rénine-angiotensine et de l’absence d’hypokaliémie, de la présence d’une acidose métabolique physiologique liée à la grossesse et de l’effet anti-minéralocorticoïde de la progestérone.

Points de formation: En cas d’hypertension pendant la grossesse, en particulier avant la 20e SG, il convient d’exclure les formes d’hypertension secondaire. Même en l’absence d’hypokaliémie et d’alcalose métabolique, il convient d’exclure un HAP. Étant donné que les critères diagnostiques de l’HAP pendant la grossesse ne sont pas bien définis et que le diagnostic n’a aucune influence sur le traitement de l’hypertension pendant la grossesse, les tests de dépistage doivent être effectués après l’accouchement.

Littérature:

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