Advanced HCM-Management: Updates & Swiss Experiences
In unserem Fokus zur hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) haben wir für Sie relevante Artikel zu dieser Erkrankung zusammengestellt. Anlässlich neuer therapeutischer Möglichkeiten gewinnen viele Aspekte an Bedeutung. Eine korrekte Differenzialdiagnostik und der Einsatz von Diagnoseverfahren zur Sicherung der Diagnose sind wichtig. Hinzu kommt das Ausschöpfen der therapeutischen Optionen. Aber auch spezielle Aspekte werden in diesem Fokus zur HCM diskutiert.
Dans notre focus sur la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), nous avons réuni pour vous des articles pertinents sur cette maladie. À l’occasion de nouvelles possibilités thérapeutiques, de nombreux aspects gagnent en actualité. Il est important d’établir un diagnostic différentiel correct et d’utiliser des méthodes de diagnostic pour confirmer le diagnostic. À cela s’ajoute la nécessité d’épuiser les options thérapeutiques. Des aspects spécifiques sont également abordés dans ce focus sur la CMH.
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Allgemeine Aspekte
Kardiomyopathien: phänotypbasierte Einteilung, Ursachensuche, Management
Die Leitlinie zum Management von Kardiomyopathien wurde 2023 auf dem Kongress der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) präsentiert. Sie beinhaltet neue Empfehlungen zu ...
Leitlinie auf das gesamte Spektrum der Kardiomyopathien erweitert
Mit den «2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies» wurde erstmals eine internationale Leitlinie publiziert, die das gesamte Feld der Kardiomyopathien umspannt.
LIVE-HCM-Studie: intensives Training bei hypertropher Kardiomyopathie sicher
In der LIVE-HCM-Studie wurde erstmals in einem prospektiven Studiendesign untersucht, ob intensives Training für Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie ein höheres Risiko darstellt ...
Diagnostik, Komplikationen & Therapie
Die sarkomerische hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) betrifft bis zu 0,6% der Normalbevölkerung und ist deutlich unterdiagnostiziert. Bei HCM und Vorliegen von Belastungsdyspnoe oder ...
Morbus Fabry: wichtige Differenzialdiagnose der hypertrophen Kardiomyopathie
Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomal vererbte lysosomale Speichererkrankung, die durch einen Multiorganbefall gekennzeichnet ist. Da eine frühe Diagnosestellung mit einer besseren ...
Kardiomyopathien, ein Update
Dieses Update beschränkt sich auf drei praxisrelevante Kardiomyopathien: die hypertrophe Kardiomyopathie, die kardiale Amyloidose und die Herzinsuffizienz mit erhaltener Pumpfunktion ( ...
Hypertrophe Kardiomyopathie
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine der häufigsten genetisch vererbbaren kardialen Erkrankungen. Eine oft vorhandene Einengung des linksventrikulären Ausflusstraktes bedarf ...
Hypertrophe Kardiomyopathie: häufiger als gedacht
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine häufige, jedoch unterdiagnostizierte Erkrankung. Sie ist meist genetisch bedingt und macht sich oft erst dann bemerkbar, wenn Symptome ...
Erste internationale Leitlinie zu allen Formen von Kardiomyopathien
Die ESC hat die erste internationale Leitlinie zur Behandlung von Kardiomyopathien (CMP) herausgegeben, die alle CMP-Arten enthält.1 Sie soll das Bewusstsein für die Ätiologie der CMP- ...
Behandlung
Was können Patienten von Mavacamten erwarten?
Sechs Expertinnen und Experten aus der Schweiz skizzieren anhand von Fallbeispielen ihre Erfahrungen mit Mavacamten bei der Behandlung von HOCM-Patienten. Auf deutsch und französisch.
Mavacamten im Praxisalltag: wenige Therapieabbrüche & Interaktionen
Mit Mavacamten steht seit 2023 erstmals ein Medikament zur Verfügung, das kausal in den Pathomechanismus der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie eingreift. Mehrere Studien, die im ...
Erste Real-World-Daten mit Mavacamten im klinischen Alltag
Erste Real-World-Daten mit dem Myosin-Inhibitor Mavacamten für die Behandlung der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie bestätigen die in den Zulassungsstudien erzielten ...
Erster direkter Therapieansatz bei HOCM
Die hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) ist eine der häufigsten, genetisch vererbbaren kardialen Erkrankungen. Sie ist charakterisiert durch eine Einengung des ...
Ein genauerer Blick auf Studiendaten zu Mavacamten vom ACC-Kongress
Mavacamten ist ein allosterischer, selektiver und reversibler Inhibitor des kardialen Myosins und die erste spezifisch für hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) entwickelte und zugelassene ...
Neue pathophysiologische Einblicke in die Therapie mit Mavacamten bei HOCM
Der Myosin-Inhibitor Mavacamten verbesserte in der Phase-III-Studie EXPLORER-HCM1 im Vergleich zu Placebo Symptome, Belastbarkeit und Gesundheitsstatus von Personen mit obstruktiver ...
Therapieempfehlungen bei HOCM, Risikogenen, Vorhofflimmern & Herzinsuffizienz
Durch die Erstellung der ESC-Leitlinien für Kardiomyopathien 2023 werden erstmals Therapieoptionen auf diesem Gebiet mit entsprechendem Evidenzlevel angeführt. Naturgemäß gibt es ...
HCM: Mavacamten langfristig wirksam
Die am ESC präsentierte Auswertung der offenen Verlängerung der Studie zeigt eine anhaltend gute Wirksamkeit und Verträglichkeit des Myosin-Inhibitors Mavacamten bei erwachsenen ...
HCM: neue medikamentöse Therapieoption
Die Behandlung der sarkomerischen hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) erstreckte sich bis dato von der symptomatischen medikamentösen Therapie über den Einsatz von Schrittmacher-/ ...
Den Griff der HCM lockern
Mit dem spezifischen und reversiblen Myosin-Inhibitor Mavacamten steht erstmals eine zielgerichtete medikamentöse Behandlung von Patienten mit einer symptomatischen obstruktiven HCM zur ...
Neue Therapieoption bei HOCM
Mit dem «First-in-class» Myosin-Inhibitor Mavacamten kann die symptomatische HOCM erstmals gezielt medikamentös behandelt werden. Wie die Therapie funktioniert und wie effektiv sie ist, ...
Diagnoseverfahren
Längeres Arrhythmie-Monitoring bei hypertropher Kardiomyopathie sinnvoll?
Im Rahmen des Jahreskongresses der European Heart Rhythm Association in Barcelona wurde die explorative Studie TEMPO-HCM vorgestellt. Sie zeigt, dass bei längerem EKG-Monitoring von ...
Stressechokardiografie bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie
Die Stressechokardiografie ist ein wichtiges Tool im klinischen Management von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM). Die häufigste Indikation für diese Untersuchung ist die ...
Echokardiografische Beurteilung der Linksventrikelhypertrophie
Eine linksventrikuläre Hypertrophie ist meist eine echokardiografische Blickdiagnose. Obwohl es meist nicht möglich ist, alleine anhand der Echokardiografie auf die Genese der ...
Myokardbiopsie – wann, wie und welche Konsequenzen?
Von der ursprünglich häufigsten Indikation zur Verlaufskontrolle nach Herztransplantation bezüglich Abstoßungsreaktionen hat sich die Endomyokardbiopsie (EMB) zu einer wichtigen Methode ...
Spezielle Aspekte
ESC-Empfehlungen zu Leistungssport bei Kardiomyopathien
Als wesentliche Ursache des plötzlichen Herztodes beim Sport stehen hereditäre Herzmuskelerkrankungen wie die hypertrophe Kardiomyopathie seit jeher in besonderem Fokus der ...
Aspects généraux
Première directive internationale sur toutes les formes de cardiomyopathies
L’ESC a publié la première directive internationale sur le traitement des cardiomyopathies (CM), qui inclut toutes les formes.1 Elle vise à sensibiliser à l’étiologie des formes de CM et ...
Étude LIVE-HCM: l’exercice physique intensif est sans danger en cas de CMH
Dans le cadre d’un schéma prospectif, l’étude LIVE-HCM a étudié pour la première fois si l’exercice physique intensif présentait un risque plus élevé que l’exercice physique modéré pour ...
Diagnostic, complications et traitement
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) d’origine sarcomérique touche jusqu’à 0,6% de la population normale et est nettement sous-diagnostiquée. La présence de CMH avec dyspnée d’effort ...
Cardiomyopathies: mise à jour
Cette mise à jour se limite à trois cardiomyopathies pertinentes pour la pratique, à savoir la cardiomyopathie hypertrophique, l’amyloïdose cardiaque et l’insuffisance cardiaque à ...
Maladie de Fabry: un important diagnostic différentiel de la cardiomyopathie hypertrophique
La maladie de Fabry est une maladie de surcharge lysosomale génétique, liée au chromosome X qui se caractérise par une atteinte multi-viscérale. La pose d’un diagnostic précoce étant ...
Cardiomyopathie hypertrophique : plus fréquente qu’on ne le croit
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie fréquente, mais néanmoins sous-diagnostiquée. Générale
ment d’origine génétique, elle n’est souvent observée qu’en cas de survenue ...
Traitement
Le mavacamten dans la pratique quotidienne: peu d’interruptions de traitement et d’interactions
Avec le mavacamten, on dispose depuis 2023 pour la première fois d’un médicament qui intervient de manière causale dans le mécanisme pathologique de la cardiomyopathie hypertrophique ...
Que peuvent attendre les patients du Mavacamten?
Six experts suisses esquissent, à l’aide d’exemples de cas, leurs expériences avec le Mavacamten dans le traitement de patients atteints de CMHO. En allemand et en français.
Premières données du monde réel sur le mavacamten dans la pratique clinique quotidienne
Les premières données du monde réel sur le mavacamten, un inhibiteur de la myosine, dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive confirment les succès ...
Desserrer l’étau de la CMH
Disponible depuis peu, le mavacamten, un inhibiteur spécifique et réversible de la myosine, est le premier traitement médicamenteux ciblé pour les patients atteints de CMH obstructive ...
Cardiomyopathie hypertrophique: nouvelle option de traitement médicamenteux
Jusqu’à présent, le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) sarcomérique allait du traitement médicamenteux symptomatique à la réalisation d’une réduction septale par ...
Méthodes de diagnostic
Une surveillance prolongée de l’arythmie est-elle pertinente en cas de CMH?
L’étude exploratoire TEMPO-HCM a été présentée dans le cadre du congrès annuel de l’EHRA. Elle montre qu’un plus grand nombre d’arythmies cardiaques sont détectées lors d’une ...
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CV-CH-2400058 07.2024