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Chirurgisches Management von Knochentumoren der Schulter
<p class="article-intro">Das Spektrum der Knochentumoren der Schulter reicht von benignen Tumoren, wie dem Osteochondrom, über Knochenzysten bis hin zu malignen Knochentumoren und Metastasen. Die Behandlungsmöglichkeiten variieren sehr stark, sind abhängig von Größe, Typ und Lokalisation der Läsion und reichen von konservativen Therapiemaßnahmen bis hin zur Amputation. Bei den operativen Eingriffen gibt es, abhängig von der Tumorentität, verschiedene Möglichkeiten, von minimal invasiven Techniken bis hin zu drastischen weiten Resektionen mit thorakoscapulären Amputationen mit großen Konsequenzen im Hinblick auf die Funktionalität und Ästhetik der betroffenen Schulter. Deshalb ist ein breites Wissen über diese Thematik notwendig, um den betroffenen Patienten die optimale Lösung anbieten zu können.</p>
<p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Key Points</h2> <ul> <li>Die Schulter ist eine häufige Lokalisation von verschiedenen Knochentumoren.</li> <li>Das Wissen über orthopädische Onkologie ist Voraussetzung, um den Patienten die besten diagnostischen und therapeutischen Verfahren anbieten zu können.</li> <li>Gibt man juvenilen Knochenzysten genügend Zeit, dann lösen sich die meisten von selbst auf. Manchmal ist eine prophylaktische Stabilisierung notwendig.</li> <li>Primär maligne Knochentumoren sollten mit einer weiten Resektion behandelt werden; wie die optimale Methode zur Rekonstruktion der Schulter aussieht, ist noch nicht ausreichend geklärt.</li> <li>Der wichtigste Aspekt nach einer Resektion des proximalen Humerus bleibt die Wiederherstellung der Rotatorenmanschette.</li> <li>Bei Patienten ab einem Alter von 50 Jahren ist es wichtig, einen Tumor (vor allem Meta­stasen) als Ursache für Schulterschmerzen differenzialdiagnostisch auszuschließen, bevor andere aktive orthopädische Behandlungen eingeleitet werden.</li> </ul> </div> <p>Jeder Knochen im Bereich der Schulter – Humerus, Scapula und Clavicula – kann von einem Tumor betroffen sein. Scapula und Humerus sind häufige Lokalisationen von primären Knochentumoren, die ansonsten selten sind: Der proximale Humerus ist die zweithäufigste Lokalisation von Knochensarkomen. Sekundäre Knochentumoren, die generell 30-mal häufiger als primäre Tumoren sind, finden sich sehr oft im Bereich der Schulterregion: Der Humerus ist nach dem Femur die zweithäufigste Lokalisation von ossären Metastasen, welche in den langen Röhrenknochen vorkommen.<br /> Die Behandlung dieser verschiedenen Läsionen hängt sehr stark vom Typ, von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab. Während es bei einigen Tumoren ausreicht, sie mit regelmäßigen Kontrollen und ohne chirurgische Intervention zu behandeln, müssen andere Tumoren, wie z. B. primäre Malignome, mit einer weiten Resektion, in wenigen Fällen sogar mit einer Amputation behandelt werden. Oftmals ergibt sich ein Konflikt aus dem Wunsch des Chirurgen und des Patienten, ein optimales funktionelles und ästhetisches Ergebnis zu erreichen, und der Notwendigkeit einer adäquaten Radikalität. Aus der Komplexität der Weichteile, in erster Linie der Rotatorenmanschette, und zusätzlich der Nähe der neurovaskulären Strukturen ergibt sich für Orthopäden oft eine Herausforderung beim Versuch, die maximale Funktionalität der Schulter zu erhalten.</p> <h2>Osteochondrom</h2> <p>Das Osteochondrom ist der häufigste benigne Knochentumor, der im Bereich der Schulter auftreten kann. Es kommt normalerweise bei Kindern und Jugendlichen im Alter zwischen 10 und 15 Jahren vor und nimmt im Laufe der Kindheit an Größe zu. Die Patienten präsentieren sich mit einer mechanischen Irritation aufgrund des exophytischen Wachstums. Gelegentlich werden Osteochondrome als radiologische Zufallsbefunde entdeckt.<br /> Kleine, asymptomatische Osteochondrome können meistens mit regelmäßigen Untersuchungen und einfachen Röntgenaufnahmen kontrolliert werden. Eine chirurgische Intervention ist nur dann notwendig, wenn es zu signifikanten Schmerzen aufgrund der mechanischen Reizung kommt. Eine einfache Abtragung am Ursprung des Tumors ist die Therapie der Wahl, bei der eine volle Funktionalität erwartet wird. <br /> Eine maligne Entartung eines Osteochrondoms zu einem Chondrosarkom ist sehr selten. Trotzdem sollten starkes Wachstum und dumpfer Schmerz als Anlass für eine genauere Analyse betrachtet werden.</p> <h2>Benigne zystische Läsionen</h2> <p>Die häufigsten zystischen Knochenläsionen im proximalen Humerus bei Kindern und jungen Erwachsenen sind juvenile Knochenzysten und aneurysmatische Knochenzysten. Die meisten Patienten mit juvenilen Knochenzysten werden vorstellig, nachdem sie sich eine pathologische Fraktur des Humerus zugezogen haben. Diese Patienten hatten davor keine Beschwerden. Häufig werden juvenile Knochenzysten als radiologischer Zufallsbefund entdeckt. Radiologisch gesehen sind es lytische Läsionen mit knöchernen Septierungen innerhalb der Zyste ohne periostale Reaktion. Eine MRT sollte nicht zur Routineuntersuchung gehören, wenn sich eine juvenile Knochenzyste mit den typischen Röntgenzeichen präsentiert.<br /> Das nicht operative Management einer pathologischen Fraktur von solitären Knochenzysten führt normalerweise zu einer geschlossenen Behandlung der Fraktur. Die meisten Autoren stimmen überein, dass nach einer Fraktur zumindest 25 % der Zysten spontan heilen und sich umbauen (Remodeling). Dennoch ist eine chirurgische Behandlung manchmal notwendig, auch deshalb, weil viele orthopädische Onkologen eine konservative Behandlung der Fraktur mit Abwarten und Beobachten nicht bevorzugen. Die Erfolgsraten dieser Behandlungen variieren von Autor zu Autor und auch die Definition von Erfolg unterscheidet sich in den diversen Literaturquellen. Die chirurgischen Behandlungsmethoden sind vielfältig, sie reichen von minimal invasiven Methoden, wie z.B. dem mechanischen Aufbrechen der Zystenwand, der Instillation von Kortikosteroiden, dem Einbringen einer kanülierten Schraube zur Dekompression der Zyste, der intramedullären Marknagelung bis hin zu offenen Verfahren wie der Curettage und Auffülllung mit Allograft/Autograft/Knochenersatzmaterialien. Das generelle Ergebnis bei der Behandlung juveniler Knochenzysten und die Prognose sind gut – die Läsion wird sich in den meisten Fällen spontan auflösen, wenn ihr genug Zeit gegeben wird. <br /> <br /> Im Gegensatz zu juvenilen Knochenzysten können sich aneurysmatische Knochenzysten lokal sehr aggressiv verhalten und zu einer starken Schwächung des Knochens führen. Die Patienten präsentieren sich üblicherweise mit Schmerzen, einer ausgeprägten Schwellung, einer pathologischen Fraktur oder einer Kombination dieser Symptome in der betroffenen Region. Typische radiologische Zeichen in der MRT sind Fluid-Fluid-Level, verursacht durch die Teilung von zellulärem Material und Serum in der Zyste. <br /> Obwohl eine aneurysmatische Knochenzyste eine tumorähnliche Läsion ist, benötigt sie – aufgrund des aktiven oder aggressiven lokalen Wachstums – eine chirurgische Therapie. Über das beste chirurgische Verfahren zur Therapie herrscht jedoch keine Einigkeit. Die mehrheitlich vertretene Meinung ist, dass die Embolisation, gefolgt von einer Curettage und Auffüllung der Zyste mit Knochenersatzmaterial oder Knochenchips mit oder ohne chemische Zusätze (flüssigen Stickstoff, Phenol) bzw. thermische/mechanische Zusätze (Hochgeschwindigkeitsfräsen), die besten Ergebnisse liefert (Abb. 1). Sehr große und aggressive aneurysmatische Knochenzysten sollten mit einer weiten Resektion und Rekonstruktion des Knochendefekts behandelt werden, im Bereich des proximalen Humerus mit einer Endoprothese oder einem Knochentransplantat. Die Prognose von aneurysmatischen Knochenzysten ist grundsätzlich sehr gut, jedoch kann es dazu kommen, dass Patienten aufgrund von Rezidiven mehrere Behandlungen brauchen. <br /> Als Differenzialdiagnose der aneurysmatischen Knochenzyste muss an das teleangiektatische Osteosarkom gedacht werden. Wenn eine Unklarheit in der Differenzialdiagnostik besteht, ist eine histologische Untersuchung durch eine Biopsie zu empfehlen.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_data_Zeitungen_2016_Jatros_Ortho_1605_Weblinks_Seite35.jpg" alt="" width="" height="" /></p> <h2>Knorpelbildende Tumoren</h2> <p>Das Enchondrom ist ein benigner, chondrogener Tumor, der sich aus reifem hyalinem Knorpel zusammensetzt. In der Schulterregion ist es gewöhnlich in der proximalen Metaphyse des Humerus lokalisiert. Diese Läsionen sind normalerweise asymptomatisch und werden meistens als radiologischer Zufallsbefund in konventionellen Röntgenaufnahmen entdeckt.<br /> Bei Patienten ab einem Alter von 50 Jahren sollten Enchondrome differenzialdiagnostisch von „Low grade“-Chondrosarkomen abgegrenzt werden. Ein klinisches Zeichen einer malignen Entartung können Schmerzen sein, die durch den aktiven Knochenumbau verursacht werden. In diesem Fall ist eine aufmerksame und genaue klinische Untersuchung erforderlich, um die Schmerzen entweder einer Tendinopathie, dem Schultergelenk oder einem Tumor zuordnen zu können. Die Computertomografie ist hilfreich, um die Grenzen eines Enchondroms oder eines „Low grade“-Chondrosarkoms zu analysieren. Sind Zeichen einer kortikalen Erosion sichtbar, ist eine histologische Analyse der nächste empfohlene diagnostische Schritt. Eine Indikation für eine MRT-Bildgebung ist in diesem Fall die Beurteilung von nicht kalzifizierenden, intramedullären knorpelartigen Läsionen. Bezüglich dieser knorpelartigen Läsionen im proximalen Humerus besteht keine klare chirurgische Indikation. Mehrere Autoren empfehlen für Patienten mit nicht wachsenden chondrogenen Läsionen bei Fehlen von kortikalen Erosionen, Schmerzen oder einer Weichteilkomponente nur ein Follow-up mit konventionellen Röntgenaufnahmen. Demgegenüber empfehlen andere Autoren eine prophylaktische Curettage und Auffüllung mit Knochenzement oder Knochenersatzstoffen für alle chondrogenen Läsionen größer als 6cm, auch wenn keine kortikalen Erosionen vorhanden sind. Jedoch sind noch weitere Studien notwendig, um dies eindeutig zu klären.</p> <h2>Primäre maligne Knochentumoren</h2> <p>Die Schulter ist eine häufige Lokalisation von primären malignen Knochentumoren. Der Humerus ist z.B. die dritthäufigste Lokalisation von Osteosarkomen. Chondrosarkome und Ewing-Sarkome sind ebenfalls sehr häufig an der Schulter zu finden. In der chirurgischen Versorgung hat sich, wenn möglich, der Extremitätenerhalt als angestrebte Therapieoption durchgesetzt, weil hierbei ein Vorteil hinsichtlich der Funktionalität und Kosmetik besteht. Jedoch ist die optimale Methode zur Rekonstruktion noch nicht festgelegt. Verschiedene chirurgische Methoden zur Rekonstruktion wurden publiziert und durch klinische Prüfung als wirksam bestätigt: endoprothetischer Ersatz des proximalen Humerus als Hemiarthroplastik oder mit Ersatz des Glenoids als inverse totale Schulterarthroplastik, Prothesen-Allograft-Composite, osteoartikulärer Allograft, vaskularisierter freier Fibula-Autograft, Clavicula-pro-Humerus und Zement-Nagel-Spacer. Jedes Verfahren hat seine Vor- und Nachteile und es herrscht keine Übereinstimmung bezüglich eines Goldstandards. Die Funktion des Schultergelenks ist sehr stark von der Rekonstruktion des Weichteilgewebes abhängig und kann nur teilweise wiederhergestellt werden, was auf das unterschiedliche Ausmaß des Verlusts von Muskel- und Sehnenansätzen während der Tumorresektion zurückzuführen ist.<br /> Die häufigste verwendete Technik ist die endoprothetische Rekonstruktion mit Hemiprothesen als Methode der Wahl für die meisten Patienten mit malignen Tumoren im proximalen Humerus. Das Hauptproblem dieses Operationsverfahrens war die postoperative Insuffizienz des wichtigsten Muskels für die Schulterabduktion (M. supraspinatus), weil nur mehr eine minimale aktive Abduktion in der Schulter möglich war. Obwohl die Rotatorenmanschette bei Versorgung mit Endoprothesen wenn möglich rekonstruiert und genäht werden soll, ist der große Vorteil dieser Weichteilrekonstruktion das Verhindern einer ventralen oder dorsalen Luxation des endoprosthetischen Gelenkkopfes innerhalb des Glenoids. Es scheint, dass der M. deltoideus alleine für eine aktive Abduktion nicht ausreichend ist. Vorläufige Ergebnisse haben gezeigt, dass ein reverser totaler Schultergelenks­ersatz im Vergleich zur Hemiarthroplastik bessere funktionelle Resultate, vor allem bei der aktiven Abduktion, liefert. Risiken sind jedoch die längere Operationsdauer, eine Dislokation der Endoprothese sowie das Eröffnen eines neuen Kompartiments (glenoider Knorpel), was eine Tumordissemination zur Folge haben kann. Ein eindeutiger Vorteil der reversen Schulterarthoplastik muss jedoch noch gefunden werden. <br /> <br /> Die Scapula ist eine seltene Lokalisation von Knochentumoren. Onkologische Prinzipien, wie zum Beispiel die Notwendigkeit einer Resektion, bleiben hier allerdings bestehen, ohne Rücksicht auf die Tumorlokalisation. Die Rekonstruktion der Scapula ist aus orthopädischer Sicht eine technische Herausforderung, weil drei Gelenke (humero-scapulär, scapulo-thorakal und acromio-claviculär) rekonstruiert werden sollten. Obwohl die weltweite Erfahrung begrenzt ist, scheint es, dass „Custom made“-Implantate gute Resultate liefern (Abb. 2).<br /> <br /> Besteht ein hohes Risiko, dass eine lokale Kontrolle des Tumors mit einer weiten Resektion nicht möglich ist, so ist die Amputation die Methode der Wahl. Die Amputation des Humerus ist aus ästhetischer Sicht eine sehr radikale Operation, bei der aber die Schulterkontur symmetrisch zur kontralateralen Seite erhalten bleibt. Die Amputation der Scapula ohne die Möglichkeit, die Extremität zu erhalten (Vier-Quadranten-Amputation), verursacht eine signifikante Asymmetrie des Thorax und ist daher im Hinblick auf die Ästhetik sehr problematisch. Nach einer solchen radikalen Operation können bestimmte Operationen und/oder die Prothesenversogung die Silhouette der Schulter teilweise rekonstruieren.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_data_Zeitungen_2016_Jatros_Ortho_1605_Weblinks_Seite36.jpg" alt="" width="" height="" /></p> <h2>Metastasen in der Schulter</h2> <p>Die grundlegenden Richtlinien und Aspekte zur Behandlung von Metastasen der Schulter wurden in einer früheren Ausgabe von <em>JATROS Orthopädie und Traumatologie Rheumatologie</em> erklärt.<sup>1</sup> Die Schulter ist eine häufige Lokalisation von sekundären bösartigen Läsionen. Als grundsätzliche Regel gilt, dass metastatische Läsionen, die Schulterschmerzen bei Patienten ab einem Alter von 50 Jahren verursachen, eine wichtige Differenzialdiagnose sind. Aufgrund der medizinischen Relevanz und der sozioökonomischen sowie legalen Konsequenzen ist es ausdrücklich zu empfehlen, zuerst Knochenmetastasen differenzialdiagnostisch auszuschließen, bevor aktive invasive (Infiltration der Schulter, Arthoskopie, etc.) oder nicht invasive Therapieversuche (Physiotherapie) begonnen werden. Zusätzlich wurde in dem bereits erwähnten Artikel über Knochenmetastasen auf die große Bedeutung der histologischen Untersuchung des Tumors hingewiesen, bevor etwaige Implantate zur Osteosynthese zum Einsatz kommen. <br /> Mehr als die Hälfte der Patienten mit Knochenmetastasen in der Schulter präsentieren sich mit pathologischen Frakturen. Schmerz ist das zweithäufigste Symptom. Das Potenzial zur Heilung von pathologischen Frakturen ist sehr gering, woraus sich bei den meisten Patienten die Notwendigkeit zur operativen Therapie ergibt. Daher sollte in den meisten Fällen ein operatives Verfahren zur Behandlung angestrebt werden, weil bei konservativem Vorgehen, wie z.B. dem Schienen oder Gipsen, das Risiko einer ausbleibenden Frakturheilung bei über 50 % liegt und es bei über 90 % zu keiner adäquaten Schmerzminderung kommt. <br /> Die Stabilisierung einer pathologischen metastatischen Fraktur (und auch die prophylaktische Fixation der Meta­stase) kann sehr leicht mit intramedullärer Marknagelung oder Plattenosteosynthese erfolgen. Anhand der Literatur zeigt sich, dass das minimal invasive Verfahren mit der Verwendung eines Marknagels im Vergleich mit der Platten­osteosynthese die wahrscheinlich bessere Therapieoption darstellt. Beide Optionen zur Fixation einer Fraktur haben aber eine schnelle Mobilisation und Besserung zum Ziel, um den Patienten eine gute Lebensqualität zu ermöglichen, unabhängig davon, dass es sich hierbei in den meisten Fällen um eine palliative Behandlung handelt. Kommt es zu einer pathologischen Fraktur durch eine Metastase, die sehr weit kranial in unmittelbarer Nähe zum Humeruskopf oder im Humeruskopf selbst liegt, kann eine Stabilisierung mit intramedullärer Marknagelung oder Plattenosteosynthese nicht adäquat erfolgen. In diesen Fällen ist eine Rekonstruktion der Schulter mit Endoprothese indiziert (Abb. 3). Eine Amputation aufgrund von Metastasen wird sehr selten durchgeführt. Die obere Extremität und ihre gute Funktionalität sind für die Unabhängigkeit der Patienten von großer Bedeutung und daher ist ihre Erhaltung ein sehr wichtiges therapeutisches Ziel. Zusätzlich besteht die Möglichkeit der lokalen Radiotherapie, nachdem die Fraktur stabilisiert wurde, wodurch die Heilung einer Fraktur verbessert werden kann.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_data_Zeitungen_2016_Jatros_Ortho_1605_Weblinks_Seite38.jpg" alt="" width="" height="" /></p></p>
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<p><strong>1</strong> Bergovec M et al: Knochenmetastasen in den Extremitäten: Wann besteht Frakturgefahr? Jatros Orthopädie & Traumatologie Rheumatologie 2016; 3: 74-80<br /><br /><strong>Weiterführende Literatur:</strong> <br />• Cannon CP et al: Functional outcome following endoprosthetic reconstruction of the proximal humerus. J Shoulder Elbow Surg 2009; 18(5): 705-10 • Hubmer M et al: Shoulder silhouette and axilla reconstruction with free composite elbow tissue transfer following interscapulothoracic amputation. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2014; 67(9): e232-3 • Mascard E et al: Bone cysts: unicameral and aneurysmal bone cyst. Orthop Traumatol Surg Res 2015; 101(1 Suppl): 119-27 • van de Sande MA et al: Proximal humerus reconstruction after tumour resection: biological versus endoprosthetic reconstruction. Int Orthop 2011; 35(9): 1375-80 • Teunis T et al: Outcome after reconstruction of the proximal humerus for tumor resection: a systematic review. Clin Orthop Relat Res 2014; 472(7): 2245-53<br /><br /></p>
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