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Bei der Sarkoidose die Niere nicht vergessen

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Leading Opinions
07. März 2019
Autor:
Dr. med. Edi Matheis

Oberarzt<br> Institut für Nephrologie, Stadtspital Waid<br> Tièchestrasse 99, 8037 Zürich<br> E-Mail: edi.matheis@waid.zuerich.ch

Autor:
Dr. med. Johannes Trachsler

Chefarzt-Stellvertreter<br> Institut für Nephrologie, Stadtspital Waid, Zürich

<p class="article-intro">Bis zu 10 % der Patienten mit Sarkoidose haben eine klinisch relevante renale Störung. Dazu gehören Nierensteine, tubuläre Funktionsstörungen, aber auch eine eingeschränkte Nierenfunktion, welche durch eine Nephrokalzinose oder eine interstitielle Nephritis verursacht wird. Renale Probleme sollten gesucht, bei suspekten Befunden abgeklärt und gegebenenfalls behandelt werden.</p>
<p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>Ein klinisch relevanter renaler Befall ist bei der Sarkoidose keine Rarit&auml;t.</li> <li>Eine normale Nierenfunktion schliesst eine renale Sarkoidose nicht aus.</li> <li>Das Urinsediment, die Proteinurie und die Kalz&auml;mie/Kalziurie sind wichtige Screeninginstrumente.</li> <li>Bei Verdacht auf eine renale Sarkoidose ist eine Nierenbiopsie indiziert.</li> <li>Am besten belegt ist die erfolgreiche Therapie mit Steroiden.</li> <li>Histologie und fr&uuml;hes Therapieansprechen sind f&uuml;r die renale Prognose entscheidend.</li> </ul> </div> <h2>Fallbeschreibung</h2> <p>Ein 38-j&auml;hriger aus Sri Lanka stammender Patient wurde uns wegen einer seit Jahren bekannten Mikroh&auml;maturie und einer erh&ouml;hten Albuminurie sowie einer arteriellen Hypertonie seit dem Vorjahr zugewiesen. Eine urologische Abkl&auml;rung hatte unauff&auml;llige Befunde ergeben. Der Verlauf der Kreatininwerte der letzten 5 Jahre zeigte einen j&auml;hrlichen R&uuml;ckgang der GFR (glomerul&auml;re Filtrationsrate) um ca. 5 ml/min/1,73 m<sup>2</sup> (von 68 auf 44 ml/ min/1,73 m<sup>2</sup> (Abb. 1). Zudem wurde eine Proteinurie von 0,5 g/d (60 % Albumin) nachgewiesen, das Urinsediment war unauff&auml;llig. Die Sonografie zeigte neben mehreren Nierenzysten keine Auff&auml;lligkeiten. Es wurde eine Nierenbiopsie durchgef&uuml;hrt, die eine interstitielle Entz&uuml;ndung mit multiplen, epitheloid-riesenzelligen Granulomen ohne Nekrosezonen sowie eine interstitielle Fibrose/Tubulusatrophie von 20 % des Kortexbereichs zeigte.<br /> &Auml;tiologisch ist eine granulomat&ouml;se interstitielle Nephritis oft medikament&ouml;s bedingt, differenzialdiagnostisch muss an eine entz&uuml;ndliche Systemerkrankung (z. B. Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis, Morbus Crohn) oder einen Infekt (z. B. Mykobakteriose, Pilzinfekt) gedacht werden. Bei unserem Patienten war die Medikamentenanamnese unauff&auml;llig. Es wurde eine latente Tuberkulose mit positivem Quantiferontest festgestellt, aber keine Hinweise f&uuml;r eine aktive Tuberkulose (negative Mykobakterien- PCR und Ziel-Neelsen-F&auml;rbung in der Nierenbiopsie, negative Urinkulturen). Weder klinisch noch histologisch ergaben sich Hinweise auf einen Pilzinfekt. Bei negativen ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antik&ouml;rper) und fehlender Eosinophilie gab es keine Anhaltspunkte f&uuml;r eine (eosinophile) Granulomatose mit Polyangiitis. Computertomografisch war das Lungenparenchym unauff&auml;llig, die Feinnadelpunktion von vergr&ouml;sserten subkarin&auml;ren Lymphknoten ergab eine granulomat&ouml;se Lymphadenitis, wobei auch hier die Ziel-Neelsen-F&auml;rbung und die Kultur des Biopsats bzw. der BAL (bronchoalveol&auml;re Lavage) negativ blieben.<br /> Durch den Ausschluss alternativer Ursachen wurde die Diagnose einer Sarkoidose gestellt. Die ACE-Aktivit&auml;t war normal, es bestand weder eine Hyperkalz&auml;mie noch eine Hyperkalziurie.<br /> Die latente Tuberkulose wurde mit Isoniazid &uuml;ber 9 Monate behandelt, gleichzeitig wurde mit Prednison initial 1 mg/kg/d begonnen. Darunter kam es zu einem leichten Anstieg der gesch&auml;tzten GFR von minimal 40 ml/min/1,73 m<sup>2</sup> auf ca. 45 ml/ min/1,73 m<sup>2</sup> ohne weitere Verbesserung im Verlauf. Nach langsamer Reduktion der Prednison- Dosis &uuml;ber 18 Monate traten bei der Dosis von 2,5 mg/d Arthralgien auf, weswegen die Prednison- Dosis wieder erh&ouml;ht und zus&auml;tzlich Hydroxychloroquin gegeben wurde. Nach vor&uuml;bergehendem Stopp steht der Patient wegen Gelenkbeschwerden aktuell weiterhin unter Prednison 2,5 mg/d. Die Nierenfunktion ist im Verlauf der letzten 2 Jahre stabil bei ca. 45 ml/min/1,73 m<sup>2</sup> geblieben.</p>

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