ESC-Guideline zur Behandlung von Herzvitien bei Erwachsenen

Kinder, die mit kongenitalen Herzvitien geboren werden, erreichen mittlerweile zu mehr 90% das Erwachsenenalter. Mit dem Update ihrer Leitlinie zum Management kongenitaler Vitien bei erwachsenen Patienten liefert die ESC detaillierte Empfehlungen für den Umgang mit den Spätkomplikationen dieser Erkrankungen.

Evidenz gestiegen, kontrollierte Studie fehlen jedoch

Die meisten Menschen mit bestehenden oder chirurgisch behandelten Vitien sind symptomatisch, beispielsweise im Sinne einer eingeschränkten Leistungsfähigkeit. Das Management dieser Patienten im Erwachsenenalter kann eine Herausforderung für die Kardiologie sein. Die ESC hat nun nach zehn Jahren erstmals ein Update ihrer Leitlinie zum Umgang mit den wichtigsten Vitien im Erwachsenenalter publiziert. Dies sei erforderlich geworden, da sich in diesen Jahren reichlich Evidenz aus Beobachtungsstudien und Metaanalysen angesammelt habe, wie der Vorsitzende der Guidelines Task Force Prof. Dr. Helmut Baumgartner von der Universität Münster bei der Präsentation betonte. Er schränkt jedoch ein, dass Daten aus kontrollierten Studien zu diesem Themengebiet vollständig fehlen.

Kontrolltermine festlegen, Beratungen anbieten

Die Leitlinie unterstreicht, dass die Betroffenen zumindest einmal in einem spezialisierten Zentrum vorstellig werden sollen, damit Art und Frequenz der erforderlichen Kontrollen festgelegt werden können. Das Management kongenitaler Vitien erfordert dabei immer den Einsatz eines multidisziplinären Teams, das nicht nur kardiologische Expertise bis hin zur Transplantationschirurgie mitbringt, sondern auch psychologische und soziale Probleme ansprechen kann. So kann die eingeschränkte Arbeitsfähigkeit vieler Betroffener zu ökonomischen Schwierigkeiten führen, oft sind Schwangerschaften kontraindiziert und nicht selten treten Herzvitien in Zusammenhang mit anderen kongenitalen oder genetischen Erkrankungen auf. In vielen Fällen kann genetische Beratung sinnvoll sein, was nicht nur Frauen, sondern auch Männer betreffe, so Prof. Dr. Julie De Backer vom Universitätsspital Gent in Belgien.

Management von Komplikationen

Die Guideline gibt detaillierte Empfehlungen zum Management von Komplikationen kongenitaler Vitien, wie zum Beispiel der pulmonalen Hypertonie, die sich häufig bei Patienten mit Shuntläsionen einstellt. Die Leitlinie betont dabei die Notwendigkeit einer invasiven Abklärung, wenn Patienten mit einer Shuntläsion Hinweise auf erhöhten pulmonalarteriellen Druck zeigen. Das weitere Vorgehen richtet sich nach dem pulmonalen Gefässwiderstand. Ist dieser niedrig, können alle Shunts geschlossen werden. Für höheren Widerstand (mehr als drei Wood‘s Units) gibt die Guideline detaillierte Empfehlungen, welche Shunts unter welchen Umständen verschlossen werden können. Für Patienten, die eine medikamentöse Behandlung ihres Lungenhochdrucks benötigen, werden Empfehlungen in Anlehnung an die PAH-Leitlinie der ESC gegeben – die Therapie soll sich also nach der Risikobewertung richten. Für den Shuntverschluss gibt die Guideline einen Algorithmus vor. Detailliert abgehandelt werden Anomalien des linksventrikulären Ausflusstrakts und der Aortenklappe. Die Frage, ob eine Intervention erforderlich ist, wird anhand der Lokalisation der Läsion, der Symptome (auch unter Provokation) sowie möglicher resultierender Schäden an Ventrikel oder Klappe beantwortet. Neu ist eine Empfehlung für die chirurgische Reparatur der Aortenklappe bei bestimmten Patienten mit Marfan-Syndrom.
Im Falle einer Stenose der Pulmonalklappe ist die Ballonvalvuloplastie die Intervention der Wahl, sofern es sich nicht um eine dysplastische Klappe handelt. Indikation für den Klappenersatz besteht bei symptomatischen Patienten mit schwerer Stenose, wenn eine interventionelle Behandlung nicht möglich ist. Darüber hinaus werden Faktoren gelistet, die auch in Abwesenheit von Symptomen eine Indikation für den Klappenersatz bedeuten können. Regurgitation durch die Pulmonalklappe ist eine häufige Spätkomplikation bei Patienten nach chirurgisch behandelter Fallot-Tetralogie. Bei symptomatischen Patienten mit ausgeprägter Regurgitation bzw. bestimmten Risikofaktoren besteht eine Indikation zum Klappenersatz. Wenn anatomisch machbar, ist dabei – laut der neuen Empfehlung – der Katheterintervention der Vorzug zu geben

Die Leitlinie wurde im European Heart Journal online publiziert und steht samt begleitenden Materialien auf der ESC Webseite zum Download bereit.

Quelle:
2020 ESC Guidelines on Adult Congenital Heart Disease. ESC-Kongress 2020; Präsentation am 1. 9. 2020