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Interstitielle Lungenerkrankung

Auf dem Weg zur personalisierten IPF-Therapie

Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) gilt als schwierig, da es an wirkungsvollen übergreifenden Therapieansätzen mangelt. Durch neue In-vivo- und In-vitro-Modelle und die rasche Entwicklung von molekularen Technologien werden stetig pharmakologische Ansätze identifiziert, die neue Therapieansätze hervorbringen könnten. Rezente Forschungsdaten und Ansätze für eine Zukunft mit personalisierten IPF-Therapien wurden vorgestellt.

„In den letzten Jahren haben wir unser Wissen zur Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose stark erweitert. So wissen wir, dass besonders bei Menschen höheren Alters, oder beim Vorhandensein bestimmter genetischer Marker höhere Anfälligkeiten bestehen‘‘, erörterte Prof. Dr. Manuela Funke-Chambour vom Universitätsspital Bern. Nach wiederholten inhalativen Schäden (unter anderem durch Rauchen, Umweltfaktoren oder Infektionen) entstehen progressive Lungenfibrosen. Histologisch ergibt sich bei der IPF das Bild einer interstitiellen Pneumonie mit charakteristischen Fibroblasten-Foci. Die Epithelzellen spielen in der Erkrankung eine wichtige Rolle, da sie Apoptose oder zelluläre Seneszenz unterlaufen. Erste klinische Studien versuchten, die Apoptose der Epithelzellen anzuvisieren, jedoch ohne Erfolg. In der Entwicklung der Lungenfibrose spielen auch die Makrophagen eine tragende Rolle, aber auch hier waren zielgerichtete Therapieansätze erfolglos. Das auffälligste Merkmal der Lungenfibrose sind die Akkumulation von extrazellulärer Matrix (ECM) und die Differenzierung von Myofibroblasten. Beide Vorgänge wurden akribisch erforscht und lieferten die einzigen beiden bisher wirkungsvollen Therapieoptionen.

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