SFCNS/SNG 2019

Akute Vernichtungskopfschmerzen: nicht nur an eine Blutung denken!

Leading Opinions

Autor:

Univ.-Prof. Dr. Andreas Straube

Klinik für Neurologie Oberbayerisches Kopfschmerzzentrum Klinikum Grosshadern Ludwig-Maximilians-Universität, München E-Mail: andreas.straube@med.uni-muenchen.de

27.02.2020

Klassischerweise wird mit einem Vernichtungskopfschmerz eine Subarachnoidal-Blutung assoziiert. In den letzten Jahren konnten aber vermehrt auch andere Ursachen für einen perakut auftretenden heftigsten Kopfschmerz etabliert werden. So fand die Diagnose Donnerschlagkopfschmerz Eingang in die Internationale Headache-Klassifikation (IHS 3). Ursachen für einen Donnerschlagkopfschmerz können unter anderem eine Sinusvenen- Thrombose, eine Dissektion der hirnversorgenden Arterien, ein spontanes Liquorverlust- Syndrom und ein reversibles zerebrales Vasokonstriktions-Syndrom sein. Jede dieser Ursachen bedarf einer anderen spezifischen Diagnostik und Therapie, wobei immer eine SAB zuerst auszuschliessen ist. Gemeinsam scheint diesen Syndromen zu sein, dass zu Beginn eine starke Aktivierung des Sympathikus zu beobachten ist. <hr /> Kopfschmerzen allgemein haben eine 12-Monats-Prävalenz von ungefähr 60 % , wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer.1 Kopfschmerzen sind damit neben Rückenschmerzen die am häufigsten angegebenen klinischen Symptome. So ist es nicht verwunderlich, dass Kopfschmerzen auch im ärztlichen Notdienst, aber auch in den Notaufnahmen eine hervorgehobene Rolle spielen. So entfallen in der Notaufnahme des Universitätsklinikums Grosshadern in München 3,5 % aller Patientenvorstellungen und 19,5 % aller primär neurologischen Vorstellungen auf das Symptom Kopfschmerz. Die grosse Mehrheit der Kopfschmerzen sind den primären Kopfschmerzen zuzuordnen. Dabei ist der Kopfschmerz die Erkrankung (z. B. Migräne, Spannungskopfschmerzen und Clusterkopfschmerz).2 Schwerwiegende neurologische Erkrankungen als Ursache findet man bei 1–16 % der Patienten, wobei überwiegend nicht neurologische, systemische Erkrankungen (ca. 40 % ) vorliegen. In Notfallambulanzen kann der Anteil sekundärer Formen höher liegen, so fand sich in einer Analyse von 244 Patienten einer amerikanischen Notfallambulanz bei ca. 60 % der Patienten als Ursache ein primärer Kopfschmerz und bei 32 % eine sekundäre Ursache, 8 % blieben unklar.3 Letztlich bleibt es die vorrangige Aufgabe, diese sekundären Formen frühzeitig zu erkennen, um dann eine der Ursache entsprechende Therapie zu beginnen. <h2>Warum kommt es zur Vorstellung in der Notaufnahme?</h2> Grundsätzlich lassen sich zwei verschiedene Ursachen abgrenzen: 1) Es handelt sich um einen bisher nicht bekannten Kopfschmerz (mit und ohne neurologische bzw. allgemeinmedizinische Begleitsymptome). 2) Ein bereits bekannter Kopfschmerz ist besonders heftig und zeigt nur ein ungenügendes Ansprechen auf die Standardtherapie. Daher ist es wesentlich, im Erstkontakt diese Unterscheidung zu treffen. Besonders heftige und perakut auftretende Kopfschmerzen bzw. Kopfschmerzen mit fokalen neurologischen Defiziten bzw. Bewusstseinseinschränkungen und Allgemeinsymptomen wie Fieber sind daher als Erstes zu erfassen. Im englischen Sprachraum wird diese Risikoabschätzung mit dem Akronym SNOOP zusammengefasst, was für systemische Symptome, neurologische Symptome, akuten Beginn («onset»), ältere Patienten («old») und Vorgeschichte («previous») steht (Tab. 1). Die klassische Differenzialdiagnose der perakut auftretenden Kopfschmerzen umfasst die subarachnoidale Blutung (SAB), die intrazerebrale Blutung (ICB), die Gefässdissektion, die Sinus-Venen-Thrombose (SVT) und das reversible zerebrale Vasokonstriktions-Syndrom (RCVS). Für subakut auftretende Kopfschmerzen findet man als häufigste Ursachen die Meningitis, parameningeale Entzündungen, die Eklampsie, Verschlusshydrozephalus (z. B. Kolloidzyste dritter Ventrikel), SVT und auch Hirnblutungen sowie dekompensierte chronische subdurale Hämatome (Tab. 2). Im Folgenden soll genauer auf die vaskulär bedingten Kopfschmerzerkrankungen eingegangen werden. Primär entzündliche oder durch systemische Erkrankungen bedingte Kopfschmerzen werden nicht behandelt. <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s11_tab1_straube.jpg" alt="" width="550" height="407" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s12_tab2_straube.jpg" alt="" width="550" height="335" /> <h2>Ursachen für vaskulär bedingte Kopfschmerzen (Tab. 3)</h2> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s12_tab3_straube.jpg" alt="" width="550" height="380" /> Kopfschmerzen bei Schlaganfall Generell sind Kopfschmerzen bei ischämischen Schlaganfällen weniger häufig und auch von geringerer Intensität als bei ICB. Die Prävalenz liegt bei 16–36 % innerhalb der ersten acht Tage,5 wobei bei lakunären Infarkten die Prävalenz bei 9,3 % liegt.6 Die Kopfschmerzen sind eher unspezifisch und vom Spannungskopfschmerz-Typ und tendenziell häufiger bei Lokalisation in der Insel und dem somatosensorischen Kortex.7 Risikofaktoren für das Auftreten von Kopfschmerzen ist die Vorgeschichte eines primären Kopfschmerz-Syndroms und das weibliche Geschlecht.8 Intrazerebrale Blutungen sind häufiger von Kopfschmerzen (57 % ) begleitet, wobei Kleinhirn- bzw. lobuläre Blutungen häufiger zu Kopfschmerzen führen.9 Wenn der Kopfschmerz nach Blutungen persistiert, entspricht er klinisch eher einem Spannungskopfschmerz.10 Kopfschmerzen bei Sinusvenenthrombose Die SVT ist für etwa 0,5 % aller Schlaganfälle verantwortlich.11 Das Auftreten von Vernichtungskopfschmerzen ist auch im Rahmen einer Sinusvenenthrombose in 2–15 % der Fälle beschrieben. Bei 17 % der Patienten ist der Kopfschmerz das einzige Symptom der SVT (bei bis zu 45 % der isolierten Sinus-transversus-Thrombosen).12 In den meisten Fällen entwickelt er sich graduell über Tage und ist unspezifisch und nicht lokalisiert (Übersicht: Agostoni E et al., 200413). Es gibt eine Korrelation des Kopfschmerzes mit der Ausprägung der SVT. Weitere Symptome sind epileptische Anfälle, fokale Ausfälle und Bewusstseinsstörungen. Primäre Diagnostik umfasst die venöse CT-Angiografie oder besser die Kernspintomografie mit Venendarstellung. D-Dimer-Werte können falsch negativ sein. Der Liquoreröffnungsdruck ist bei mehr als 80 % der Patienten erhöht (>25 cm H2O). Kopfschmerz und Subarachnoidalblutung Leitsymptom der SAB ist der akute innerhalb von Sekunden auftretende Vernichtungskopfschmerz. Im Verlauf können dann neurologische Symptome, aber auch Übelkeit und Erbrechen auftreten. Circa 8 % der Patienten mit einer SAB berichten über keine Kopfschmerzen, ohne dass sich Unterschiede in dem Ausmass der Blutungen feststellen lassen.14 Bei 85 % der SABs liegt die Ruptur eines Aneurysmas vor, bei 10 % eine vermutlich venöse perimesenzephale SAB und in den übrigen Fällen intrakranielle Dissektionen oder Blutungen aus Gefässanomalien. In den ersten Stunden zeigt die CT eine hohe Sensitivität, im Verlauf ist der Nachweis von Blut in den Hämatin-sensitiven Sequenzen im MRT empfindlicher. Das Ansprechen auf ein Triptan schliesst eine SAB nicht aus.15 Kopfschmerzen bei Gefässdissektionen Akut einsetzende einseitig betonte Kopf- und Nackenschmerzen sind das Leitsymptom einer Dissektion. Ein Schmerzmaximum um die Orbita spricht für eine Dissektion der A. carotis interna, ein Nacken-Hinterkopf-Schmerz eher für eine Dissektion der A. vertebralis. Der Schmerz selbst weist keine eindeutige Charakteristik auf. Es können sowohl akute Vernichtungskopfschmerzen als auch Migräne- bzw. Clusterkopfschmerz-ähnliche Kopfschmerzen auftreten. Weitere Symptome können neben dem Horner-Syndrom auch ipsilaterale ischämische Infarkte mit entsprechenden neurologischen Defiziten sein. Die Dissektion gehört bei jungen Patienten zu den häufigsten Ursachen für einen Schlaganfall.16 Diagnostisch kommen neben dem Doppler, der direkt das Dissektionssegel zeigen kann, die CT-Angiografie bzw. die MRT (Angiografie und fett-unterdrückte Sequenz) zum Einsatz, wobei in der MRT auch die Darstellung des intramuralen Hämatoms möglich ist. Kopfschmerzen beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktions-Syndrom (RCVS) und posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndrom (PRES) Das Auftreten eines rezidivierenden Vernichtungskopfschmerzes sollte differenzialdiagnostisch auch an ein RCVS denken lassen. Es ist das erste und bei der Mehrzahl der Patienten auch das einzige Symptom des RCVS (Tab. 4). Die Vernichtungskopfschmerzen ähneln den Kopfschmerzen bei einer SAB und sie halten 1–3 Stunden an, um dann zu remittieren, wobei ein dumpfer Dauerkopfschmerz bestehen bleibt. Typischerweise kommt es in den darauffolgenden Tagen zu spontanen bzw. auch provozierten Rezidiven (z. B. durch Valsalva-Manöver). Die Attacken sind im Verlauf von 4 Wochen selbstlimitierend und meist bilateral mit einem okzipitalen Maximum. Migränesymptome wie Licht- und Lärmempfindlichkeit bzw. Übelkeit können bestehen. Etwa 19 % der Patienten berichten über einen unilateralen Kopfschmerz. Frauen sind etwas häufiger betroffen und es findet sich eine Häufung in der 5. Lebensdekade.18 Auch wenn das RCVS als Thunderclap Headache in der IHS-Klassifikation unter den primären Kopfschmerzen kodiert wird,3 findet man bei mindestens 60 % der Patienten einen möglichen Auslöser.18, 19 Neben physikalischen Auslösern (z. B. sexuelle Aktivität) sind ein Liquorunterdruck20 und das Wochenbett wiederholt berichtet worden. Weitere typische Auslöser sind Drogen (Cannabis, Cocain), Antikörper (z. B. VEGF-Antikörper, IgG), adrenerg wirkende Substanzen, aber auch Hormone und Antidepressiva (SSRIs). Die Attacken selbst können dann durch sexuelle Aktivität, Valsalva-Manöver, Emotionen oder Aufregungen getriggert werden.18, 19 Typischerweise wird die Diagnose erst mit einem Delay von mehr als 4 Tagen gestellt.21 Diagnostisch wegweisend sind neben der Anamnese der fakultative Ausschluss einer SAB (CT-Angio, MRT-Angio, Liquor) und der Nachweis einer Flussbeschleunigung im transkraniellen Doppler bzw. Nachweis von Vasospasmen in den Gefässdarstellungen. Dabei ist zu beachten, dass diese sich von distal nach proximal entwickeln und so in den ersten Tagen nur schwer darstellbar sind und wiederholte Untersuchungen notwendig sind. Man findet dann an verschiedenen Gefässen segmentale Spasmen, die sich durch intraarterielle Nimodipingabe behandeln lassen.22 Innerhalb der ersten Woche kommt es bei einigen Patienten auch zur Entwicklung einer umschriebenen, meist frontal gelegenen, sulkalen SAB.18 Bei bis zu 25 % der Patienten kann es auch zu Ischämien kommen, z. T. in Form von Grenzzonen-Infarkten (hämodynamische Infarkte) (Abb. 1).18, 19 Im Allgemeinen kommt es innerhalb von 3 Monaten zu einer spontanen Remission der Befunde. Therapeutisch hat sich, belegt durch offene Studien, Nimodipin (ein Ca-Kanal-Antagonist) bewährt, der möglicherweise nicht nur die Kopfschmerzen beeinflusst, sondern auch den Verlauf verbessert.23 Häufig findet man auch ein subkortikales vasogenes Ödem, wie es typisch für ein posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom (PRES) ist.20 Daneben sind auch Koinzidenzen mit der Stress-assoziierten Kardiomyopathie (Takotsubo), einer transient globalen Amnesie und einem Donnerschlagkopfschmerz beschrieben.24 Inwieweit die neu beschriebene Epicrania fugax (kurze heftige paroxysmale Kopfschmerzattacken stechender Qualität, die sich in einer geraden Linie oder im Zickzack über eine Kopfhälfte von okzipital nach frontal ausbreiten) eine ähnliche Ursache hat, ist unklar.25 <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s13_tab4_straube.jpg" alt="" width="550" height="314" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s13_abb1_straube.jpg" alt="" width="275" height="327" /> Kopfschmerzen bei spontanem Liquor- Verlust-Syndrom («Liquor-Unterdruck- Syndrom») Typisch für diesen Kopfschmerz, der ursächlich auf einen Liquor-Verlust zurückzuführen ist, ist die Lageabhängigkeit des Kopfschmerzes (wenigstens zu Beginn der Symptomatik) mit Beschwerdefreiheit in flacher Lagerung und rasch auftretenden holozephalen, z. T. pulsierenden Kopfschmerzen im Stehen. Die Häufigkeit wird mit 2/100 000 geschätzt und Frauen sind circa zweimal häufiger betroffen als Männer.27 Die Dynamik des Kopfschmerzbeginnes korreliert mit dem Ausmass des Liquor-Verlustes. Typische Stellen des Lecks sind Nervenwurzelzysten, Läsionen des Duralsackes im Bereich von dorsalen Knochenspornen und selten auch direkte Fisteln des Liquors in das venöse System.26 Pathophysiologisch kommt es bei Verlust von Liquor zu einer Kompensation des Volumens durch die Weitstellung duraler und epiduraler Venen (Monro-Kellie-Doktrin) und man kann ein Tiefertreten des Gehirns beobachten (Pseudo-Arnold-Chiari; Abb. 2).26, 27 Primäre Therapie sind eine konsequente Flachlagerung und Gabe von Coffein (z. B. 3 x 200 mg). Sollte dies nicht zu einer Besserung führen, kann man einen epiduralen Blutpatch anbieten. Bei Weiterbestehen der Beschwerden muss das Liquorleck dargestellt werden (z. B. Myelo-CT, Isotopentechnik, MRT-Myelografie), um dann einen gezielten Verschluss anzustreben.27 <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2020_Leading Opinions_Neuro_2001_Weblinks_lo_neuro_2001_s14_abb2_straube.jpg" alt="" width="275" height="336" /> <div id="fazit"> <h2>Fazit</h2> Kopfschmerzen sind ein häufig beklagtes Symptom im Notdienst bzw. in der Notaufnahme. Primäre Kopfschmerzen, insbesondere die Migräne, sind die häufigste Ursache. Daneben gibt es aber gerade für einen perakut auftretenden heftigsten holozephalen Kopfschmerz (Vernichtungskopfschmerz) eine Reihe von Differenzialdiagnosen. Neben der SAB und der intrazerebralen Blutung ist hier besonders an das RCVS/PRES bzw. an das spontane Liquor-Verlust-Syndrom zu denken, die spezifischer Therapie bedürfen. </div> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 Straube A et al.: Period prevalence of self-reported headache in the general population in Germany from 1995- 2005 and 2009: results from annual nationwide population- based cross-sectional surveys. J Headache Pain 2013; 14: 11 2 Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38(1): 1-211 3 Newman LC, RB Lipton: Emergency department evaluation of headache. Neurol Clin 1998; 16(2): 285- 303 4 Kamm K et al.: Differentialdiagnose und Notfallversorgung akuter Kopfschmerzen. Fortschr Neurol Psychiatr 2018; 86: 144-95 5 Verdelho A et al.: Headache in acute stroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008; 28(4): 346-54 6 Arboix A et al.: Stroke-related headache: a clinical study in lacunar infarction. Headache 2005; 45(10): 1345-52 7 Seifert CL et al.: Headache in acute ischaemic stroke: a lesion mapping study. Brain 2016; 139: 217-26 8 Goddeau RP, Alhazzani A: Headache in stroke: a review. Headache 2013; 53(6): 1019-22 9 Melo TP et al.: Headache in intracerebral hematomas. Neurology 1996; 47(2): 494-500 10 Ferro JM et al.: Headaches in intracerebral hemorrhage survivors. Neurology 1998; 50(1): 203-7 11 Bousser MG, Ferro JM: Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol 2007; 6(2): 162-70 12 Timoteo A et al.: Headache as the sole presentation of cerebral venous thrombosis: a prospective study. J Headache Pain 2012; 13(6): 487-90 13 Agostoni E: Headache in cerebral venous thrombosis. 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Neurocrit Care 2017; 26(1): 103-8 20 Kim T et al.: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome at the emergency department. Clin Exp Emerg Med 2015; 28; 2(4): 203-9 21 Linn J et al.: Intra-arterial application of nimodipine in reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a diagnostic tool in select cases? Cephalalgia 2011; 31(10): 1074-81 22 Cho S et al.: Effect of nimodipine treatment on the clinical course of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Front Neurol 2019; 10: 644 23 Kamm K et al.: RCVS and TGA: a common pathophysiology? J Neurol 2019; 266(11): 2872-4 24 Cuadrado ML et al.: Epicrania fugax: 19 cases of an emerging headache. Headache 2013; 53(5): 764-74 25 Ducros A et al.: The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain 2007; 130: 3091-101 26 Mokri B: Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53(7): 1034-53 27 Schievink WI: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295(19): 2286-96 </div>

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