Dysphagie beim Morbus Parkinson

Leading Opinions

Autor:

Dr. med. Julia Walch

Autor:

Dr. med. Florian Brugger

Klinik für Neurologie Kantonsspital St. Gallen E-Mail: florian.brugger@kssg.ch (Korrespondenz)

13.10.2016

Die Dysphagie stellt beim idiopathischen Parkinson typischerweise ein Symptom der Spätphase der Erkrankung dar und ist eng mit potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen wie Aspirationspneumonien vergesellschaftet. Die Diagnose stützt sich auf die Anamnese, klinische Befunde und Befunde der instrumentellen Schluckabklärung. Die Behandlung erfolgt optimalerweise in einem interdisziplinären Setting und sollte individuell auf den Patienten abgestimmt werden. <hr /> <h2>Allgemeines und Epidemiologie</h2> Das idiopathische Parkinsonsyndrom (IPS) gehört zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen weltweit. Die Prävalenz nimmt mit steigendem Alter zu und liegt bei schätzungsweise 1900 pro 100 000 bei den über 80-Jährigen. Erwartungsgemäss wird diese Zahl entsprechend der Alterspyramide in den nächsten Jahren noch weiter ansteigen.1 Schluckstörungen bei Patienten mit IPS werden mit einer Häufigkeit bis ca. 70–80 % angegeben, insbesondere im fortgeschrittenen Krankheitsstadium. Im Mittel tritt beim IPS nach ca. 10 Jahren Krankheitsdauer eine Dysphagie auf. Ist eine Dysphagie bereits früh im Krankheitsverlauf vorhanden, so weist dies allerdings oft auf das Vorliegen eines atypischen Parkinsonsyndroms wie eine Multisystematrophie oder progressive supranukleäre Blickparese hin.1 Sobald sich eine klinisch manifeste Dysphagie entwickelt, hat dies einen entscheidenden Einfluss auf die weitere Prognose. Es wird eine durchschnittliche Lebenserwartung von ca. 1–2 Jahren nach Auftreten der Dysphagie angenommen.2 Die hohe Mortalität ist auf das erhöhte Risiko einer Malnutrition, Dehydratation und Atemwegsinfektion zurückzuführen. Generell stellen Aspirationspneumonien die häufigste Todesursache bei Parkinsonpatienten dar.3 Neben den erwähnten Komplikationen führt die Dysphagie auch zu einer relevanten Einschränkung der Lebensqualität4 und erschwert die Medikamenteneinnahme.1 <h2>Pathophysiologie</h2> Die zugrunde liegende Pathophysiologie ist bislang nicht vollständig verstanden. Es wird davon ausgegangen, dass sowohl dopaminerge als auch nicht dopaminerge Mechanismen eine Rolle spielen. Grundsätzlich ist beim Schluckakt das Zusammenspiel der motorischen und sensorischen Hirnnerven(-kerngebiete) entscheidend. Beteiligt sind auf Hirnstammebene der motorische und sensorische Anteil des N. trigeminus, des N. facialis, des N. glossopharyngeus (IX) und des N. vagus (X) sowie der N. accessorius und der N. hypoglossus. Auf kortikaler Ebene wird der Schluckakt über Netzwerke, die das frontale Operculum und den insulären Kortex miteinbeziehen, kontrolliert.5 Entsprechend dem Braak-Modell für die Krankheitsprogression beim IPS wird angenommen, dass degenerative Veränderungen bereits in der prämotorischen Phase im Hirnstamm, insbesondere im dorsalen Nucleus des IX und X und im Locus coeruleus, zu finden sind und sich in der motorischen Phase zunehmend nach rostral auf die Substantia nigra und in der Spätphase auf den Neokortex ausbreiten.6 Mittels fMRI konnte gezeigt werden, dass sowohl das Putamen als auch der Globus pallidus bilateral beim willkürlichen Schlucken aktiviert werden,7 was für eine Beteiligung der Basalganglien beim Schlucken spricht und ein indirekter Hinweis für die Mitbeteiligung des dopaminergen Systems bei der Pathophysiologie der Dysphagie sein könnte. Unterstützt wird diese Annahme durch das Ansprechen der Schluckstörung auf L-Dopa bei manchen Patienten.1 Da es meist erst im fortgeschrittenen Stadium zur Entwicklung einer Dysphagie kommt und der Schweregrad der Dysphagie nicht parallel mit der motorischen Verschlechterung einhergeht, scheinen jedoch vordergründig nicht dopaminerge Transmittersysteme bei der Dysphagie beim IPS beteiligt zu sein. Darüber hinaus wurde spekuliert, dass periphere Mechanismen eine Rolle spielen könnten, nachdem in Post-mortem-Studien die Ablagerung von Alpha-Synuclein in peripheren Nerven, die den Pharynx innervieren, nachgewiesen werden konnte.8 Darüber hinaus fand sich bei Parkinsonpatienten mit Schluckstörung ein höherer Anteil atropher Muskelfasern der pharyngealen Muskulatur.9 Je nach Höhenlokalisation lässt sich eine oropharyngeale und ösophageale Dysphagie unterscheiden. Die oropharyngeale Dysphagie ist beim IPS gekennzeichnet durch verschiedene Befunde wie eine verzögerte Initiierung des Schluckaktes, häufige Aspiration, nasale Regurgitation und unvollständiges Schlucken mit dem Verbleiben von Speiseresten in der Mundhöhle oder im Pharynx, hier vor allem im Bereich der Valleculae. Bei der oropharyngealen Dysphagie spielt ausserdem eine reduzierte Sensibilität im Pharynx eine Rolle. Repetitive Pumpbewegungen der Zunge werden ferner als typischer Befund beim IPS angesehen. Der ösophagealen Dysphagie liegen eine Hypomobilität oder Kontraktionen des Ösophagus zugrunde. Sie wird von Patienten eher als eine Passagestörung des Bolus wahrgenommen (Tab. 1).1 <img src="/custom/img/files/files_data_Zeitungen_2016_Leading Opinions_Neuro_1605_Weblinks_seite12.jpg" alt="" width="1417" height="772" /> <h2>Diagnostik</h2> Um eine IPS-assoziierte Schluckstörung zu erfassen, ist in einem ersten Schritt eine genaue Anamnese, in der gezielt nach entsprechenden Zeichen einer Dysphagie wie Verschlucken, Husten während des Essens, einer belegten Stimme nach dem Essen, Kostanpassung aufgrund häufigen Verschluckens bei bestimmten Speisekonsistenzen oder wiederholten Lungenentzündungen gefragt wird, notwendig. Auch ein kontinuierlicher Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund kann ein Hinweis auf das Vorliegen einer Dysphagie sein. Die Abfrage dieser Symptome kann durch standardisierte Fragebögen erleichtert werden. In der wissenschaftlichen Literatur finden sich zwei validierte Fragebögen für die IPS-assoziierte Dysphagie, der Swallowing Disturbance Questionnaire (SDQ) und der Munich Dysphagia Test – Parkinson’s Disease (MDT-PD).10, 11 Interessanterweise ist vermehrter Speichelfluss ebenfalls mit dem Vorliegen einer Dysphagie vergesellschaftet. Übereinstimmend damit konnten wir kürzlich zeigen, dass die Drooling Severity and Frequency Scale ebenfalls eine relativ gute Diskriminierung zwischen Parkinsonpatienten mit und ohne Dysphagie erlaubt.12 Ein hohes Patientenalter, eine lange Krankheitsdauer, ein höherer Behinderungsgrad (d.h. höhere Hoehn- und Yahr-Stadien) und das Vorliegen einer Demenz erhöhen darüber hinaus die statistische Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient an einer Dysphagie leidet.1 Das grosse Problem bei der Anamnese oder der systematischen Abfrage von Dysphagiezeichen ist jedoch, dass sich ca. 20–50 % der Patienten der Schluckstörung gar nicht bewusst sind.13 Neben anamnestischen Angaben können in einer klinischen Untersuchung Hinweise für eine Dysphagie wie orale Residuen oder ein verzögerter Schluckakt gesammelt werden. Es können zudem standardisierte Assessments, wie sie bei Schlaganfallpatienten zum Einsatz kommen, angewandt werden. Während für den standardisierten 150ml-Schlucktest noch eine gewisse Datenlage beim IPS besteht,14 wenngleich dieser Test nie im Vergleich zu einer instrumentellen Technik validiert wurde, gibt es für andere Tests wie z.B. den Parramatta Hospital’s Assessment Test keine Daten. Als Goldstandard der Abklärung einer IPS-assoziierten Dysphagie gelten instrumentelle Techniken wie die fiberendoskopische Evaluation des Schluckaktes (engl. «fiber endoscopic evaluation of swallowing»; Abk. FEES) oder eine videofluoroskopische Schluckstudie (VFSS). Bei der FEES wird ein flexibles Endoskop durch die Nase in den Hypopharynx vorgeschoben und der Schluckakt unter Videokontrolle beurteilt. Die FEES eignet sich besonders für die Untersuchung der späten oralen Phase und pharyngealen Phase. Bei der VFSS kann ebenfalls die orale und pharyngeale Passage mittels Barium-modifizierter Speisen und Flüssigkeiten unter Röntgenkontrolle untersucht werden. Die Ösophagusmanometrie (engl. «high resolution manometry»), die den zeitlichen Verlauf der Druckänderungen während des Schluckens im Ösophagus aufzeichnet, eignet sich besonders gut, um die ösophageale Phase des Schluckens zu beurteilen und hier besonders, um eine reduzierte Motilität oder Kontrakturen zu erfassen.1 <h2>Therapie</h2> Zur Behandlung der IPS-assoziierten Dysphagie gibt es in der Literatur nur wenige randomisierte kontrollierte Studien. In einer Studie wurde bei Parkinsonpatienten eine FEES zum Zweck des visuellen Biofeedbacks durchgeführt. Den Studienteilnehmern wurden anschliessend allgemeine Videos des Schluckprozesses während der FEES ebenso wie ihre eigenen FEES-Videos gezeigt. Diese videoassistierte Schluckbehandlung (VAST) wurde mit einer konventionellen Logopädie verglichen. Zwar kam es in beiden Behandlungsgruppen zu einer Verbesserung der Schluckfunktion im Sinne einer Reduktion der pharyngealen Speiseresiduen, allerdings war dieser Behandlungseffekt signifikant grösser in der VAST-Gruppe. Ebenso kam es in der VAST-Gruppe zu einer signifikanten Verbesserung Lebensqualität-bezogener Parameter.15 In einer anderen Studie wurde eine superfizielle elektrische Stimulation (SES) der submentalen Muskulatur als «Add-on» zur konventionellen logopädischen Behandlung untersucht, wobei für die SES nach einer dreiwöchigen Behandlungsdauer kein signifikanter Therapieeffekt gefunden wurde.16 Für das exspiratorische Muskelkrafttraining (EMST) hingegen konnte in einer randomisierten, verblindeten, Sham-kontrollierten Studie ein positiver Effekt auf die Schluckfunktion nachgewiesen werden. So zeigte sich nach einer vierwöchigen Behandlungsphase mit EMST in der VFSS eine Verbesserung der hyolaryngealen Funktionen und ein reduzierter Score auf der Penetration Aspiration Scale in der Behandlungsgruppe.17 Beim Grossteil der IPS-Patienten mit Dysphagie stellt jedoch die konventionelle logopädische Behandlung die vordergründige Therapieoption dar, wenngleich es hierfür keine wissenschaftliche Evidenz im Sinne von randomisierten Studien gibt. Im Rahmen des logopädischen Schlucktrainings sollte nach Identifikation der vordergründig betroffenen Phasen des Schluckaktes in der klinischen oder instrumentellen Untersuchung in individualisierten Therapiekonzepten versucht werden, das Defizit zu verbessern bzw. zu beheben. Beispielsweise kann zur Behandlung von pharyngealen Residuen mittels einer gezielten Stärkung des Schluckaktes eine Verbesserung der Dysphagie erzielt werden. Interessanterweise konnte für das Lee Silverman Voice Treatment, das primär auf eine Verbesserung der Sprechfunktion beim IPS abzielt, in einer kleinen Studie eine Verbesserung v.a. der Zungenfunktion während des Schluckens festgestellt werden.18 Bei einem geringen Anteil der Patienten sprechen die Schluckstörungen auf die dopaminerge Medikation (im Sinne einer Dysphagie als Off-Phänomen) an. In diesen Fällen kann man versuchen, durch eine Behandlungsänderung bzw. -optimierung eine Verbesserung der Dysphagie zu erzielen. Kontinuierliche subkutane Apomorphin- oder intraduodenale L-Dopa-Infusionen oder transdermale Applikationsrouten stellen dabei interessante Therapieoptionen dar, da sie einen kontinuierlicheren Plasmaspiegel gewährleisten. Für die tiefe Hirnstimulation (engl. «deep brain stimulation», Abk.: DBS) konnte in einem 2013 veröffentlichten systematischen Review der Literatur hingegen weder ein positiver noch ein negativer Effekt von DBS des Nucleus subthalamicus oder Globus pallidus internus auf die Schluckfunktion beim IPS festgestellt werden.19 Interessanterweise zeigen neuere Daten, dass es bei 60Hz im Gegensatz zur routinemässig bei der STN-DBS verwendeten Frequenz von 130Hz zu einer signifikanten und über sechs Wochen anhaltenden Reduktion der Aspiration und Verbesserung der Schluckfunktion in der VFSS kam.20 In sehr schweren Fällen, in denen die Dysphagie mithilfe der oben genannten Massnahmen nicht verbessert werden kann und weiterhin ein erhebliches Aspirationsrisiko oder eine Malnutrition besteht, muss die Einlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie diskutiert werden. <h2>Ausblick</h2> In Zukunft sind neben Untersuchungen zur Pathophysiologie die Entwicklung und Validierung geeigneter Fragebögen und Tests zur Detektion der Dysphagie bei Parkinsonpatienten notwendig. Darüber hinaus bedarf es neuer, innovativer Therapieansätze, die in randomisierten kontrollierten Studien in Hinblick auf ihre Wirksamkeit untersucht werden müssen.1 <img src="/custom/img/files/files_data_Zeitungen_2016_Leading Opinions_Neuro_1605_Weblinks_seite13.jpg" alt="" width="1457" height="1007" /> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> 1 Suttrup I, Warnecke T: Dysphagia in Parkinson's disease. Dysphagia 2016; 31: 24-32 2 Muller J et al: Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem-confirmed parkinsonian disorders. Arch Neurol 2001; 58: 259-64 3 Morgante L et al: Parkinson disease survival: a population-based study. Arch Neurol 2000; 57: 507-12 4 Plowman-Prine EK et al: The relationship between quality of life and swallowing in Parkinson's disease. Mov Disord 2009; 24: 1352-8 5 Galovic M et al: Lesion location predicts transient and extended risk of aspiration after supratentorial ischemic stroke. Stroke 2013; 44: 2760-7 6 Braak H et al: Stages in the development of Parkinson's disease-related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318: 121-34 7 Suzuki M et al: Activation of cerebellum and basal ganglia on volitional swallowing detected by functional magnetic resonance imaging. Dysphagia 2003; 18: 71-7 8 Mu L et al: Parkinson disease affects peripheral sensory nerves in the pharynx. J Neuropathol Exp Neurol 2013; 72: 614-23 9 Mu L et al: Altered pharyngeal muscles in Parkinson disease. J Neuropathol Exp Neurol 2012; 71: 520-30 10 Manor Y et al: Validation of a swallowing disturbance questionnaire for detecting dysphagia in patients with Parkinson's disease. Mov Disord 2007; 22: 1917-21 11 Simons JA et al: Development and validation of a new screening questionnaire for dysphagia in early stages of Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord 2014; 20: 992-8 12 Brugger F et al: Dysphagia in PD. 8th Swiss Movement Disorders Meeting, Luzern, 2016 13 Fuh JL et al: Swallowing difficulty in Parkinson's disease. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99: 106-12 14 Miller N et al: Swallowing problems in Parkinson disease: frequency and clinical correlates. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1047-9 15 Manor Y et al: Video-assisted swallowing therapy for patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord 2013; 19: 207-11 16 Baijens LW et al: Surface electrical stimulation in dysphagic Parkinson patients: a randomized clinical trial. Laryngoscope 2013; 123: E38-44 17 Troche MS et al: Aspiration and swallowing in Parkinson disease and rehabilitation with EMST: a randomized trial. Neurology 2010; 75: 1912-9 18 El Sharkawi A et al: Swallowing and voice effects of Lee Silverman Voice Treatment (LSVT): a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 31-6 19 Troche MS et al: Swallowing outcomes following unilateral STN vs. GPi surgery: a retrospective analysis. Dysphagia 2014; 29: 425-31 20 Xie T et al: Low-frequency stimulation of STN-DBS reduces aspiration and freezing of gait in patients with PD. Neurology 2015; 84: 415-20 </div>

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