Lichen sclerosus und Lichen planus – unterschätzte Hauterkrankungen

<p class="article-intro">Lichen sclerosus und Lichen planus sind chronische, rezidivierende, in Schüben verlaufende, durch Lymphozyten vermittelte Hauterkrankungen, die Männer und Frauen (1:3) aller Altersgruppen betreffen und die bei adäquater, frühzeitiger Behandlung in eine lang andauernde Remission gehen.</p> <hr /> <p class="article-content"><h2>Einleitung</h2> <p>Bei Lichen sclerosus und Lichen planus handelt es sich um oft untersch&auml;tzte Erkrankungen mit zahlreichen Komorbidit&auml;ten, einer hohen Dunkelziffer und unbekannter Pr&auml;valenz sowie einem bis zu 5 % igen Risiko einer malignen Entartung. Patienten mit Lichen sclerosus und Lichen planus leiden vermehrt an systemischen Autoimmunerkrankungen. Diese Komorbidit&auml;ten werden aber h&auml;ufig &uuml;bersehen bzw. ihre Auswirkungen auf Lebensqualit&auml;t und Sexualleben vernachl&auml;ssigt.</p> <h2>&Auml;tiologie</h2> <p>Die Ursachen der Lichenerkrankungen sind nicht genau bekannt, es gibt aber hormonelle Risikofaktoren, au&szlig;erdem k&ouml;nnen Traumata und Infektionen Ausl&ouml;ser sein. Generell werden Lichen sclerosus und planus als lokal reaktive Immundysregulationen verstanden. Bei beiden Erkrankungen sind die Anzahl der Lymphozyten im Gewebe und die Zytokinsekretion f&uuml;r die Gewebszerst&ouml;rung und die klinischen Manifestationen verantwortlich.</p> <h2>Komorbidit&auml;ten</h2> <p>Viele betroffene Patienten weisen eine erh&ouml;hte Assoziation sowohl mit systemischen Autoimmunerkrankungen als auch Autoimmunerkrankungen mit organ- und krankheitsspezifischen Autoantik&ouml;rpern auf. Am h&auml;ufigsten kommen Hashimoto- Thyreoiditis und pernizi&ouml;se An&auml;mie vor, aber auch Alopecia areata, Lupus erythematodes und andere Autoimmunerkrankungen ohne systemisch nachweisbare antinukle&auml;re Antik&ouml;rper wie Psoriasis und Neurodermitis. Zu den autoimmunen Merkmalen der Lichendermatosen z&auml;hlen:</p> <ul> <li>autoimmuner Ph&auml;notyp mit erh&ouml;htem Th1-spezifischem Zytokinlevel</li> <li>dichtes T-Zellinfiltrat</li> <li>erh&ouml;hte BIC/miR-155-Expression</li> <li>Autoantik&ouml;rper gegen das extrazellul&auml;re Matrix-Protein 1 und BP-180-Antigen</li> <li>pathogenetische Relevanz: oxidative DNA-Sch&auml;den und TP53-Mutationen</li> </ul> <p>Je nach immunologischem Status des Patienten besteht ein erh&ouml;htes Risiko f&uuml;r die Entstehung eines Penis- bzw. Vulvakarzinoms.</p> <h2>Klinische Merkmale</h2> <p>Der Lichen sclerosus manifestiert sich haupts&auml;chlich in der anogenitalen Region, bei M&auml;nnern ist fast ausschlie&szlig;lich der Penis betroffen. Die Diagnose erfolgt oft erst im fortgeschrittenen Stadium nach einer Zirkumzision. Patienten suchen dann wegen fortgeschrittener narbiger Phimose, abgeschw&auml;chtem Harnstrahl und/oder Meatusstenose und den damit verbundenen Lebensqualit&auml;tseinschr&auml;nkungen den Arzt auf. Klinische Merkmale sind die Bildung von wei&szlig;en, glatten, sklerosierten Plaques im Bereich der Glans penis mit unregelm&auml;&szlig;iger Pigmentierung, Verlust der Elastizit&auml;t der Vorhaut und einer Phimose.<br /> Beim Lichen planus handelt es sich um eine Systemerkrankung mit Manifestationen an der behaarten Haut, N&auml;geln und Schleimh&auml;uten. Die anogenitale Beteiligung liegt bei etwa 25 % . Im Gegensatz zum Lichen sclerosus breitet sich der Lichen planus auch auf die distale Urethra aus. Chronische Regeneration und Wundheilung f&uuml;hren zu Verklebungen, narbigen Ver&auml;nderungen und Stenosen.</p> <h2>Symptomatik und Diagnose</h2> <p>H&auml;ufig auftretende Symptome und Komplikationen von Lichen sclerosus und Lichen planus sind:</p> <ul> <li>lokale Entz&uuml;ndung und Superinfektion (durch Bakterien oder Pilze)</li> <li>Meatusstenose, Urethrastriktur (proximal/ distal) mit Restharnbildung und Miktionsst&ouml;rung</li> <li>lokale Schmerzen/Wundgef&uuml;hl, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr</li> <li>psychische und sexuelle Funktionsst&ouml;rungen (Dyspareunie, Erektionsst&ouml;rungen)</li> </ul> <p>Das klinische Bild ist oft f&uuml;r die Diagnose ausreichend, f&uuml;r den erfahrenen Facharzt ist eine histologische Analyse nicht zwingend erforderlich. F&uuml;r den histopathologischen Nachweis wird eine 4&ndash;5mm gro&szlig;e Stanzbiopsie von Glans/ Pr&auml;putium, Penis bzw. Vulva/Vagina unter Lokalan&auml;sthesie entnommen.</p> <h2>Therapiekonzepte</h2> <p>Die Behandlung erfolgt durch den topischen Einsatz von Glukokortikoiden der Klasse III und IV. Die dauerhaften Kortisonbehandlungen in Kombination mit r&uuml;ckfettenden Salben m&uuml;ssen individuell angepasst werden. Alternativ k&ouml;nnen auch immunmodulatorische Therapien mit topischen Calcineurinantagonisten angewandt werden. Als invasive Therapieoptionen stehen Meatotomie, Urethrotomie, und Zirkumzision zur Wahl.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Urologik_Uro_1802_Weblinks_urologik_1802_s51_abb1-4.jpg" alt="" width="2160" height="674" /></p> <div id="fazit"> <h2>Fazit f&uuml;r die Praxis</h2> <ul> <li>Bei anogenitalem Juckreiz und klinischen Merkmalen sollte an Lichen sclerosus und planus gedacht werden.</li> <li>Betroffene Patienten sollten bei sexuellen Funktionsst&ouml;rungen beraten werden.</li> <li>Eine fr&uuml;he und konsequente Behandlung kann Komplikationen wie Vernarbungen und das Risiko einer Karzinomentwicklung verringern.</li> </ul> </div></p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p>bei der Verfasserin</p> </div> </p>