Morbus Behçet: ein Update

Jatros

Autor:

Prim. Univ.-Prof. Dr. Norbert Sepp

Abteilung für Dermatologie Ordensklinikum Linz Elisabethinen E-Mail: norbert.sepp@ordensklinikum.at

20.09.2018

Die von Prof. Hulusi Behçet 1937 erstmals in der „Dermatologischen Wochenschrift“ beschriebene Krankheit mit rezidivierenden Aphthen und Geschwüren am Mund, am Auge sowie an den Genitalien ist eine weitverbreitete Erkrankung, vor allem entlang der Seidenstraße (Türkei, Israel, Iran, Irak bis China). Die Prävalenz ist je nach Land unterschiedlich. In der Türkei ist eine Prävalenz von 80 bis 420 auf 100 000 Personen beschrieben, im Iran von 17 und in Japan, Korea und China von 13 bis 15, hingegen in Mitteleuropa nur von 4 auf 100 000 Personen. <hr /> Der Morbus Behçet ist eine Systemvaskulitis, die alle Gefäße befallen kann: Arterien ebenso wie große und kleine Venen. Beim Morbus Behçet besteht eine komplexe Beziehung zwischen Vaskulitis und thrombotischer Vaskulopathie. Die Vaskulitis der kleinen Gefäße ist meist zu 100 % vorhanden, eine Vaskulitis der großen Gefäße ca. zu 30 % . Bei den großen Gefäßen kommt es zur entzündlichen Wanddestruktion und zur rapiden Ausbildung von adhärenten Thromben und Aneurysmen. So kann man in Erythemanodosum- artigen Läsionen durch Morbus Behçet auch eine Arteriitis und eine Thrombosierung eines großen Gefäßes finden. Man spricht auch von Vaskulo- Behçet; hierbei können pulmonale arterielle Vaskulitiden auftreten, Aneurysmen, portale Pfortadervenenverschlüsse, Verschlüsse der Vena cava, ein Budd-Chiari- Syndrom, superfizielle Thrombophlebitiden, zerebrale venöse Thrombosen, Sinusvenenthrombosen etc. <h2>Klinische Symptome</h2> Beim Morbus Behçet entstehen meist rasch kleine, umschriebene entzündliche Schleimhautinfiltrate mit zentraler fibrinbedeckter Erosion, meistens an der Mundschleimhaut, aber auch an der Genitalschleimhaut. An der Haut können papulopustulöse Effloreszenzen auftreten, die Pusteln sind bei mikrobiologischen Abstrichen steril. An dermatologischen Manifestationen zeigen sich Erythema nodosum, leukozytoklastische Vaskulitis und Läsionen im Gesicht ähnlich dem Sweet-Syndrom. In der Ophthalmologie zeigt sich eine Iridozyklitis mit Hypopyon, wobei das Hypopyon nur bei 20 % der Behçet-Patienten auftritt und mit einer schlechten Prognose assoziiert ist. Der Augenbefall findet meistens innerhalb der ersten drei Jahre nach Krankheitsbeginn statt; Erblindung ist eine Komplikation in 10–15 % der Fälle, vor 30 Jahren waren es noch 75 % . Wir sprechen beim Augenbefall von einer vorderen und hinteren Uveitis; diese kann zu Optikusathrophie und Makulaschäden führen sowie zu Sekundärglaukom und Katarakt. Bei den Gelenken ist vor allem meist eine Mono-/Oligoarthritis, selten eine Polyarthritis bekannt, die Morgensteifigkeit ist gering bis nicht vorhanden. Sakroiliitis ist ungewöhnlich. Auffällig ist das Auftreten von Thrombophlebitiden, auch von Thrombosen der Vena cava, selten kommt das Budd-Chiari-Syndrom vor, es ist mit einer hohen Mortalität assoziiert. Auch ein Aneurysma der Arteria poplitea kann auftreten. Besonders gefährlich sind Pulmonalarterienaneurysmen: Wenn die falsche Diagnose einer Pulmonalembolie gestellt und eine antikoagulatorische Therapie eingeleitet wird, kann dies zu einer massiven Lungenblutung und zum Tode führen. Die beste Darstellung der Aneurysmen und der Vaskulitis der großen Gefäße gewährleistet die 18-FDG-PET-Untersuchung. Der ZNS-Befall äußert sich vor allem in Meningoenzephalitis, vor allem im Hirnstamm, aber auch in den Basalganglien, in einer Sinusvenenthrombose mit Steigerung des intrakraniellen Druckes und Entwicklung eines Papillenödems sowie in starken Kopfschmerzen. Eine gastrointestinale Beteiligung findet sich vor allem bei M.-Behçet-Patienten in Japan (sie machen ein Drittel der Patienten mit Ulzera, Gewichtsverlust, Übelkeit, abdominellen Schmerzen bis zu blutigen Stühlen aus). Seltene Symptome des Morbus Behçet sind Epididymitis, Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis, sekundäre Amyloidose und Glomerulonephritis. Die Krankheit tritt vor allem bei jungen Erwachsenen auf, selten sind Kinder oder ältere Menschen betroffen. Die Verteilung ist bei Männern und Frauen gleich. Es sind eine geringe familiäre Häufung (ca. 8 % ) und die Assoziation mit HLA B51 als genetischem Faktor bekannt. Bis zur Diagnosestellung dauert es durchschnittlich 6,5 Jahre. Die Labordiagnostik umfasst Blutsenkung, CRP, Blutbild (Anämien), ANA, ACA, ICS, BMZ-Antikörper, Gliadin-AK, Folsäure, Vitamin B12, IgA, HIV, TPPA und HLA B51. Der Pathergietest zeigt eine Sensitivität von 20 bis 80 % . Bei uns in Mitteleuropa ist er selten positiv (höchstens in 10 bis 20 % ), in den östlichen Regionen entlang der Seidenstraße hingegen in 50 bis 75 % . Diagnosekriterien des Morbus Behçet (internationale Studiengruppe) • Rezente orale Aphthen +2 <ul> <li>Rezente genitale Läsionen</li> <li>Augenläsionen</li> <li>Hautläsionen</li> <li>Positiver Pathergietest</li> </ul> Differenzialdiagnosen <ul> <li>Mb. Crohn, Colitis ulcerosa</li> <li>Wegener-Granulomatose</li> <li>Mb. Reiter</li> <li>Zöliakie</li> <li>Lupus erythematodes</li> <li>Erythema multiforme</li> <li>Herpes</li> <li>Hand-Foot-Mouth Disease</li> <li>Herpangina</li> <li>Pemphigus vulgaris</li> <li>Paraneoplastischer Pemphigus</li> <li>Vernarbendes Pemphigoid</li> <li>EBA</li> <li>Lues</li> <li>HIV-Infektion</li> <li>Lymphom</li> <li>Plattenepithelkarzinom</li> </ul> Der Morbus Behçet ist eine Ausschlussdiagnose. Biologika und Morbus Behçet: Dazu gibt es wenige randomisierte kontrollierte Studien (<5), meistens kleine, offene Studien; es stellt sich die Frage, ob Spontanremissionen bzw. Rezidive bestehen. Voraussetzung für eine TNF-a-Blocker- Therapie: <ol> <li>Gesicherte Diagnose</li> <li>Aktive Erkrankung mit objektiven Entzündungszeichen</li> <li>Therapieversagen konventioneller Medikamente</li> <li>Keine KI gegen TNF-Blocker</li> </ol> Wann werden Biologika eingesetzt? <ul> <li>Zwei oder mehr Rezidive von Uveitis posterior</li> <li>Geringer Visus bei chronischem Makulaödem</li> <li>ZNS-Erkrankung</li> <li>Therapieresistente Darmentzündung</li> </ul> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Jatros_Derma_1803_Weblinks_s54_tab1.jpg" alt="" width="300" height="356" /> <img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2018_Jatros_Derma_1803_Weblinks_s54_tab2.jpg" alt="" width="600" height="214" /> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> Am 6. April 2018 wurde in den &bdquo;Annals of the Rheumatic Diseases“ das neueste Update der EULAR-Empfehlungen für das Management des Morbus Behçet publiziert. </div>

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